库欣综合征的病因有哪些

网友投稿保健养生 2022-11-15

库欣综合征是肾上腺皮质分泌的糖皮质激素增多所引起的疾病。导致糖皮激素分泌增多的病因主要包括两大类：一大类是ACTH依赖性的库欣综合征，一大类是非ACTH依赖性的库欣综合征。

首先ACTH依赖性的库欣综合征。主要又可以分为库欣病，也就是垂体，由于垂体瘤或者是一些垂体细胞的增生，导致ACTH分泌增多所引起的。还有一种是异位的ACTH综合征，像体内的一些其他部位的一些肿瘤。尤其像肺癌，可能会分泌ACTH，从而促进肾上腺皮质分泌糖皮激素，导致异位ACTH导致的库欣综合征。

除了ACTH依赖性，还有非ACTH依赖的库欣综合征。主要见于肾上腺的疾病，比如肾上腺腺瘤，或者是一些肾上腺腺癌，还有一些肾上腺的增生等都可以导致库欣综合征。

库欣综合征会淋巴结肿大吗

库欣综合征不会引起淋巴结肿大。

库欣综合征又称皮质醇增多症，是由于多种原因引起的肾上腺皮质长期分泌过多糖皮质激素所产生的临床症候群，也称为内源性库欣综合征。典型的库欣综合征的临床表现主要是向心性肥胖，多数为轻至中度肥胖，极少有重度肥胖；糖尿病和糖耐量低减；在下腹部、臀外侧、大腿内侧、腋窝周围和乳房等处，可出现典型的对称性皮肤紫纹；高血压；以腰背疼痛为主的骨质疏松症等。库欣综合征不会引起淋巴结肿大，导致淋巴结肿大的原因主要是由致病微生物引起的急慢性炎症以及肿瘤，而淋巴结肿大意味着全身的免疫系统可能存在一些疾病，由此可知库欣综合征如果作为病因是不能引起淋巴结肿大的，库欣综合征和淋巴结肿大实际上是两个不相关的独立分开的的疾病。

库欣综合征的症状有什么

库欣综合征有多种类型，1.典型病例表现为脸圆而呈暗红色，锁骨上窝、颈背部和腹部脂肪堆积增多，呈典型的满月脸、鲤鱼嘴、水牛背、锁骨上窝脂肪垫和悬垂腹特征，四肢相对缩小。肌肉无力，下蹲后起立困难，常有不同程度的精神情绪变化，皮肤薄，微血管脆性增加，轻微损伤就可引起瘀斑，常于下腹部，大腿内外侧等处出现紫纹。高血压多见，与糖皮质激素储钠排钾激活肾素血管紧张素系统有关。常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期皮质醇分泌增多，使免疫功能减弱，肺部感染多见，化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症。还有性功能障碍，女性出现月经减少或不规则，男性性欲降低，阴茎缩小，睾丸变软。多为库欣病、肾上腺腺瘤、异位促肾上腺皮质激素综合征中的缓进型。2.重型的主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。3.早期病例:以高血压为主，可表现为均匀肥胖，向心性还不典型，全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。4.以并发症为主就诊的，如心力衰竭、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，库欣综合征易被忽略。5.周期性或间歇性:症状可反复发作，能自行缓解。

库欣综合征怎样治疗

库欣综合征根据不同的病因治疗方法不尽相同，对于库欣病经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗库欣病的首选疗法，大部分病人可找到微腺瘤，摘除后可治愈，少数病人手术后可复发，术中可发生暂时性垂体-肾上腺皮质功能不足，需要补充糖皮质激素直至垂体肾上腺功能恢复正常。如蝶窦手术未能发现并摘除垂体微腺瘤或某种原因不能做垂体手术，对病情严重的，可以做一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切术，术后作激素替代治疗。对于病情较轻的以及儿童病例可以做垂体放疗。在放疗奏效之前用药物治疗，抑制肾上腺皮质激素分泌过多。肾上腺腺瘤，肾上腺腺癌都以手术治疗为主。不依赖促肾上腺皮质激素的小结节或大结节性双侧肾上腺增生，做双侧肾上腺切除术，术后进行激素替代治疗。异位促肾上腺皮质激素综合征主要是治疗原发性恶性肿瘤，根据具体病情选择手术、放疗和化疗，如不能根治需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药，阻滞肾上腺皮质激素合成的药物主要有米托坦、美替拉酮、氨鲁米特、酮康唑等。一旦切除垂体或肾上腺病变，皮质醇分泌量锐减，有发生急性肾上腺皮质功能不全的危险，所以手术前后需要妥善处理，麻醉前静脉注射氢化可的松100毫克，以后每6小时一次100毫克，次日起剂量渐减，5~7天后可根据病情改为口服生理维持剂量。

库欣综合征的检查有什么

各型库欣综合征共有的糖皮质激素分泌异常，皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。正常人皮质醇早晨8时左右最高，下午4:00降低，晚上12:00最低，库欣综合征病人血皮质醇浓度早晨高于正常，晚上不明显低于清晨，表示正常的昼夜节律消失。尿游离皮质醇明显高于正常，能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值高。小剂量地塞米松抑制试验，每6小时口服地塞米松0.5毫克或每8小时口服0.75毫克，连服两天，第2天尿17-羟皮质类固醇不能被抑制到对照值的50以下或尿游离皮质醇不能抑制到24小时55毫摩尔以下时为阳性。对于怀疑库欣病和异位促肾上腺皮质激素综合征中缓慢发展型的，需要警惕异位肾上腺皮质激素综合征的可能性，胸部病变在异位促肾上腺皮质激素综合征占60左右，常规拍摄x线胸片，必要时做胸部CT薄层检查，如仍未发现病变的要做腹部彩超及CT等影像学检查。