大疱性鱼鳞病可以治好吗

网友投稿保健养生 2022-11-30

大疱性鱼鳞病目前没有根本的治疗方法，主要是对症治疗，缓解症状。治疗上主要是以外用药物为主，针对症状进行改善，可使用尿素乳膏等保湿剂、润肤剂，增加皮肤的水合作用，防止皮肤水分蒸发，这样可以使皮肤保持柔润，常用的像凡士林。还有角质剥脱剂，可以用来治疗角化过度，改善皮肤的症状，比如说像水杨酸软膏。外用的还有维甲酸软膏，也能调节皮肤的角化，防止皮肤粗糙，减少脱屑。必要的时候可以使用抗菌性药膏来预防感染，严重的可以配合全身疗法，比如口服维甲酸类药物，或者使用大剂量的维生素A治疗，有一定的治疗效果。

大疱性鱼鳞病是一种遗传性皮肤病，主要是角蛋白K1、K10的基因突变所导致的，目前还没有办法改变基因结构，所以难以根治。

大疱性鱼鳞病症状

大疱性鱼鳞病患儿通常在发病的时候皮肤就不正常，常有显著的角化过度与红皮，甚至出现火棉胶婴儿。出生后不久身上的鳞屑脱落，随即就会出现全身湿润易破的红皮，然后再形成鳞屑，并且出现广泛分布的水疱，水疱愈合之后通常没有疤痕，之后随着年龄的增长，水疱和红皮症状逐渐的消失，这个时候主要表现为疣状的皮肤角化过度，主要分布在肢体的屈侧、皱折部位。头皮的皮损类似于头癣，有时候还有甲营养不良的改变，由于容易继发感染还有一些电解质的紊乱，所以这个死亡率还是相当高的。

大疱性鱼鳞病样红皮病也叫做表皮松解性角化过度，属于鱼鳞病中一种少见的类型，常染色体显性遗传主要是由于角蛋白K1、K10，发生了基因突变导致表皮角化异常而引起的，患儿常在出生的时候就有显著的角化过度，红皮病的表现，罕见的就表现为这种“火棉胶样婴儿”。