先天性巨结肠是什么原因引起的
巨结肠又称肠管无神经节细胞症,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞在近端结肠,使其肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。那么先天性巨结肠是什么原因引起的,接下来就为大家解答这个问题。
先天性巨结肠是什么原因引起的
先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,以致肠管扩张、肥厚,是小儿常见的消化道畸形。本病的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
1、新生儿出生后24小时以上仍无胎粪排出,经直肠指检或灌肠后有“爆破样”排便、排气,并伴腹胀、呕吐者,应疑诊此病。
2、X线平片以及钡灌肠:腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段,排钡功能差,24小时后仍有钡剂存留,若不及时灌肠洗出钡剂,可形成钡石,合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。
3、活体组织检查:取距肛门齿状线3cm以上直肠组织,病理检查发现有异常增生的神经节纤维束,但无神经节细胞,此为诊断金标准。
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先天性巨结肠手术方式
先天性的巨结肠,有可能是因为孩子先天性的发育不良所导致的,也有可能是遗传因素导致的。
如果孩子出现先天性的巨结肠,一定要做到早发现,早治疗,立即将孩子带到当地的公立三甲医院去做详细的检查,千万不能在家里面盲目的一拖再拖,而导致病情出现加重。在医院做完检查之后,医生会根据巨结肠的情况来采取相应的手术方式。
先天性的巨结肠能治好吗
先天性巨结肠如果治疗及时是可以治好的,如果治疗不及时可能就会治不好。
目前短段型、常见型,长段型巨结肠手术治疗方法都比较成熟,绝大数患儿在接受手术以后,便秘的症状都可以明显的得到缓解,排便功能也基本上可以正常,可以保证患儿的正常生长发育,有良好的生活质量。而全结肠型或者是全肠型的患儿,因为受累的肠管范围过于大,治疗需要因人而异,提出针对性的治疗方案,全结肠切除,对患儿的愈合是非常不利的,术后常常因为营养不良最后导致死亡。
先天性巨结肠的诊断和治疗是比较复杂的,一旦明确诊断为先天性巨结肠,治疗上是一个长期综合性的治疗。要根据病变的部位,把先天性巨结肠分为不同的类型。而各类型的巨结肠治疗手段包括手术时机,和手术方式都存在着差异。但是所有手术的目的,就是为了去除没有神经节的病变肠管,恢复正常的肠蠕动,所以病变受累肠管范围越小,治疗的效果及预后可能就相对越好。
宝宝先天性巨结肠表现
先天性巨结肠的表现有以下三点:
第一、胎便排出延缓,患儿一般在生后24-48小时内没有胎便排出或仅有少量胎便。
第二、患儿出生后可出现顽固性便秘,约在3-7天甚至两周的时间才会排一次便,严重者甚至需要通过灌肠的方式维持大便通畅;有少数患儿出生后胎便排出正常、母乳喂养期间排便也正常,但是添加辅食后便会引发顽固性便秘。
第三、腹胀,表现为逐渐加重的腹胀,严重者会导致膈肌上升、呼吸困难。
此外,部分患儿还可能伴随高热、呕吐、腹泻、血便、肠穿孔、喂养困难以及营养不良等表现。
怎么判断是不是巨结肠
巨结肠主要根据具体的症状,并且结合相关的检查来进行确定。如果是小儿出现明显的腹胀和便秘,并且不缓解,就应该想到巨结肠可能,需要及时的进行钡灌肠,并进行腹部平片检查。
如果合并有肠腔的扩张,还要进行直肠粘膜活检,这样就可以比较明确的判断是否为巨结肠。一般巨结肠诊断明确后,还需要采取相应的手术进行治疗。
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