先天性巨结肠是什么原因引起的
巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞在近端结肠，使其肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形。那么先天性巨结肠是什么原因引起的，接下来就为大家解答这个问题。
先天性巨结肠是什么原因引起的
先天性巨结肠是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，以致肠管扩张、肥厚，是小儿常见的消化道畸形。本病的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。
1、新生儿出生后24小时以上仍无胎粪排出，经直肠指检或灌肠后有“爆破样”排便、排气，并伴腹胀、呕吐者，应疑诊此病。
2、X线平片以及钡灌肠：腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到典型的痉挛肠段和扩张肠段，排钡功能差，24小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现。
3、活体组织检查：取距肛门齿状线3cm以上直肠组织，病理检查发现有异常增生的神经节纤维束，但无神经节细胞，此为诊断金标准。
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先天性巨结肠手术方式
先天性的巨结肠，有可能是因为孩子先天性的发育不良所导致的，也有可能是遗传因素导致的。
如果孩子出现先天性的巨结肠，一定要做到早发现，早治疗，立即将孩子带到当地的公立三甲医院去做详细的检查，千万不能在家里面盲目的一拖再拖，而导致病情出现加重。在医院做完检查之后，医生会根据巨结肠的情况来采取相应的手术方式。
先天性的巨结肠能治好吗
先天性巨结肠如果治疗及时是可以治好的，如果治疗不及时可能就会治不好。
目前短段型、常见型，长段型巨结肠手术治疗方法都比较成熟，绝大数患儿在接受手术以后，便秘的症状都可以明显的得到缓解，排便功能也基本上可以正常，可以保证患儿的正常生长发育，有良好的生活质量。而全结肠型或者是全肠型的患儿，因为受累的肠管范围过于大，治疗需要因人而异，提出针对性的治疗方案，全结肠切除，对患儿的愈合是非常不利的，术后常常因为营养不良最后导致死亡。
先天性巨结肠的诊断和治疗是比较复杂的，一旦明确诊断为先天性巨结肠，治疗上是一个长期综合性的治疗。要根据病变的部位，把先天性巨结肠分为不同的类型。而各类型的巨结肠治疗手段包括手术时机，和手术方式都存在着差异。但是所有手术的目的，就是为了去除没有神经节的病变肠管，恢复正常的肠蠕动，所以病变受累肠管范围越小，治疗的效果及预后可能就相对越好。
宝宝先天性巨结肠表现
先天性巨结肠的表现有以下三点：
第一、胎便排出延缓，患儿一般在生后24-48小时内没有胎便排出或仅有少量胎便。
第二、患儿出生后可出现顽固性便秘，约在3-7天甚至两周的时间才会排一次便，严重者甚至需要通过灌肠的方式维持大便通畅；有少数患儿出生后胎便排出正常、母乳喂养期间排便也正常，但是添加辅食后便会引发顽固性便秘。
第三、腹胀，表现为逐渐加重的腹胀，严重者会导致膈肌上升、呼吸困难。
此外，部分患儿还可能伴随高热、呕吐、腹泻、血便、肠穿孔、喂养困难以及营养不良等表现。
怎么判断是不是巨结肠
巨结肠主要根据具体的症状，并且结合相关的检查来进行确定。如果是小儿出现明显的腹胀和便秘，并且不缓解，就应该想到巨结肠可能，需要及时的进行钡灌肠，并进行腹部平片检查。
如果合并有肠腔的扩张，还要进行直肠粘膜活检，这样就可以比较明确的判断是否为巨结肠。一般巨结肠诊断明确后，还需要采取相应的手术进行治疗。
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