原发性骨髓纤维化是什么病

网友投稿养生常识 2022-03-23

原发性骨髓纤维化是起源于造血干细胞的一类克隆性的疾病，它的表现是骨髓中的造血细胞被成纤维细胞，被纤维组织是取代。那么原发性骨髓纤维化是什么病，接下来就为大家解答这个问题。

原发性骨髓纤维化是什么病

原发性骨髓纤维化是一种原因不明的造血干细胞异常所导致的一种慢性骨髓增生性疾病。骨髓中显示骨髓纤维组织增生，穿刺时经常可出现干抽的现象。骨髓造血能力降低，可以表现为髓外造血，所以脾大是其最突出的特征，有的时候甚至可以达到巨脾，肝大的时候也可以见到。外周血中可以出现幼稚粒细胞或者幼稚红细胞，有多少不一的泪滴样红细胞。病人多表现为贫血，白细胞数目可以出现增高，也可以出现减低，而血小板的数目早期可以增高，晚期的时候可以出现血小板数目的减少。

对于原发性骨髓纤维化的治疗，目前异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。但是由于条件所限，很多患者无法接受这一类的手术。也可以使用雄激素及肾上腺皮质激素等药物来进行治疗，刺激骨髓造血。由于巨脾出现压迫症状时，可以考虑脾切除。也有的患者使用干扰素或者细胞毒性药物，羟基脲等，部分患者可以达到缓解症状的目的。

以上就是关于原发性骨髓纤维化是什么病的介绍。希望以上内容对您有帮助，祝您身体健康，生活愉快。

骨髓配对要什么条件

　　骨髓配对需要合适的捐献者、捐献者与受控者的血型相同、患者的病情控制良好等条件。

　　1、合适的捐献者

　　有合适的捐献者中才可以配型，在进行骨髓配对时一般会从兄弟姐妹中选择合适的骨髓，如果兄弟姐妹中没有合适的，会从近亲中进行选择，如果还没有，会从志愿者捐献中选择，如果有合适的捐献者，才可以配型。

　　2、捐献者与受控者的血型相同

　　当捐献者与受控者两者的白细胞抗原匹配时，才可以考虑移植，可以避免术后出现排斥或者是其他不良反应。

　　3、患者的病情控制良好

　　在进行骨髓配对前，需要将患者的病情控制良好，可以增加成功率，如果患者的病情不稳定时，可以通过放疗或化疗进行治疗，当条件合适后再进行移植。

　　除此之外，骨髓配对还要求自愿，并且拥有足够的经济条件，因为骨髓配对的花费较高。

骨髓移植对捐献者危害

　　进行骨髓移植，对于捐献者是没有什么危害的。通常情况下进行骨髓移植的时候，需要捐献造血干细胞，这些造血干细胞可以通过抽取骨髓的方式取得，也可以进行动员，从外周血中取得。

　　捐献造血干细胞以后，因为人体具有非常强大的代偿能力，骨髓当中可以很快地产生新的造血干细胞，来代偿这些丢失掉的造血干细胞，所以病人往往可以在十天左右恢复正常，对于捐献者是没有什么危害的。

骨转移癌会影响骨髓造血功能吗？

　　患有骨转移癌通常是不会影响骨髓造血功能的，这主要是由于骨转移癌并不影响到造血等器官的功能。

　　虽然骨髓是有一定造血功能的，但是当成年之后，骨髓的造血功能就逐渐的减弱甚至丧失了。而骨转移癌通常发生在脊柱以及骨盆等位置，而这两个位置通常造血功能是非常弱的，所以骨转移癌产生之后是不会影响到骨髓造血功能的。

骨髓瘤没有骨痛算早期吗

骨髓瘤没有骨痛算是早期，因为骨髓瘤起病比较缓慢，早期一般没有明显的症状。

随着病程进展，骨髓瘤的患者会出现骨痛症状，还可出现骨骼肿物，由细胞至骨髓向外进入，侵袭骨皮质、骨膜及临近组织形成肿块。多发性骨髓瘤的骨骼肿块常为多发性，常见部位是胸肋骨、锁骨、颅骨、鼻骨、下颌骨及其他部位。与孤立性浆细胞瘤不同的是，其病变不仅是多发，而且骨髓早已受到侵犯，并有大量的单克隆免疫球蛋白的分泌、贫血及出血倾向。贫血是本病的另一常见临床表现，大多数患者在病情中出现程度不一的贫血，一般病程早期较轻，晚期较重。