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系统性硬皮病的症状

网友投稿 疾病库 2019-07-23

系统性硬皮病的症状

前缺症状的主要表现就是关节痛,然后体重减轻全身不规则的发热还可能会出现雷诺氏现象。如果全身出现苍白、青紫、潮红等3项改变,一般在饱暖之后可以得到缓解所以从出现雷诺氏现象以后发生皮肤硬化大概到数年到10年之间不等。皮肤粘膜的损害,通常面部和双手是最先受累的,整个病期分为水肿期、硬化期和萎缩器开始时皮肤会出现浮肿并发颈后进入硬化、其皮肤发硬、表面呈蜡样光泽、最后会累及前臂、上臂等影响肢体活动。最典型的首部表现是手指硬化、像腊肠样、然后呈爪型,最后皮肤会出现坏死和溃疡,不容易愈合;面部表现为面部表情消失、皱纹消失、然后张口受限、血管损害,如果出现系统性硬化病的话,会表现出血管内膜增生,然后对寒冷以及表情刺激反应异常。内脏损害超过半数以上的患者可能会累及呼吸道、消化道、具体表现就是吞咽困难,然后胃肠道蠕动减弱,特别容易出现脂肪泻,有3分之2的患者会累及肺部,出现间质性肺炎和肺纤维化等疾病,这也是系统性硬皮病的重要病因。

系统性硬皮病是怎么回事

系统性硬皮病是一种病因不明确,临床上以局限性和弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征,也可以影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布,发病高峰年龄为30至50岁,儿童相对少见。

一般认为,本病的发病原因有多种因素,主要与遗传和环境因素有关系,由于本病在育龄期妇女中发病率明显高于男性,故雌激素与本病的发病可能有一定关系,皮肤为本病标志性的特点,呈对称性的改变,一般先见于手指及面部,然后向躯干蔓延,下肢较少累积。

本病尚无特效的治疗药物,早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累,根据患者的病情酌情使用糖皮质激素和免疫抑制剂,本病预后多样,通常缓慢发展,局限型预后较好,而弥漫型由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡,预后较差。

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