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良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因有哪些

网友投稿 疾病库 2019-05-05

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因有哪些

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的病因不明。发病机制,病理检查可见肺泡结构消失,其内有边界不清的肉芽肿、血管炎以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主,浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞、异形细胞的形态呈有丝分裂,与淋巴增生性疾病相同,偶见大的淋巴细胞。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病如何预防

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的预防包括三点:

1,年龄>60岁及肾功能中度以上受损者,环磷酰胺剂量降至25mg/d。

2,如血白细胞总数<4.0×109/L或中性粒细胞<2.0×109/L则立即停用免疫抑制剂。

3,皮质激素开始用量要大,维持使用时可换用常效制剂或日间高低剂量交替使用。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病如何鉴别

本病需要与淋巴瘤样肉芽肿相鉴别。淋巴瘤样肉芽肿是血管炎和肉芽肿反应的一种少见类型。本病的特征是各种组织均发生血管营养性、血管破坏性病变和肉芽肿反应,并伴以广泛的非典型性淋巴增殖性浸润,主要累及肺脏,也可累及肺外其他组织。全身症状包括发热、周身不适、乏力、体重减轻、关节疼痛和皮肤损害等。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的症状有哪些

本病以男性多见,发病年龄31~74岁,平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹,不同之处是损害较大,数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹,直径可达约1厘米,可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性,数日数周后,表面坏死。典型损害可在8周内自愈,大多数倾向慢性,不经治疗,新的损害不断出现,因而不同时期的皮损可同时存在。

良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的治疗有哪些

本病的治疗与其他肉芽肿性疾病类似,即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗,所不同的是通过此类治疗,病人可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗。

1,对症治疗。病人的对症治疗常常是针对其合并症的处理,例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困难等。

2,针对性治疗。针对性治疗经历了一个探索的过程。起初根据肺间质疾病的治疗经验,单纯应用泼尼松等激素治疗,病情也能获得缓解但不能痊愈,且易反复,副作用多。后根据其病理特点,用抗肿瘤细胞毒性药物治疗,取得了良好的效果,被定为本病的基本治疗。

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