血管炎性周围神经病的概述是什么

网友投稿疾病库 2019-05-15

血管炎性周围神经病的概述是什么

血管性血管炎性周围神经病，是指周围神经的滋养血管发生炎症性的闭塞。造成一个或多个神经的梗死，缺血性病变。而造成的这样一种病。血管炎性周围神经病，可发生于结缔组织病合并的血管炎。像类风湿关节炎系统性的红斑狼疮，舍格伦综合症和结节病等。也可能发生于原发性的血管炎像结节性的多动脉炎、肉芽肿等。另外还有相当一部分经过非常神经活动检测的血管炎周围神经病。他既不合并结缔组织病。同时也没有原发性的系统性血管炎的证据。属于孤立性血管炎周围神经病。好，我们今天呢关于血管炎性周围神经病的概述这一标题就给大家解答到这里，感谢大家的收听谢谢。

原发性小血管炎性肾损害如何鉴别诊断？

原发性小血管炎性肾损害如果呈肺-肾综合征者，应与Goodpasture综合征相鉴别。前者ANCA是阳性的,而后者可显示抗肾小球基底膜抗体的阳性；肾活检标本免疫荧光前者是阴性或者是微量，而后者IgG呈线条样沿GBM分布,可以协助鉴别。

值得注意的是，Goodpasture病患者大约有20%-30%的患者可以除抗肾小球基底膜抗体阳性外，还可以同时合并ANCA的阳性。而坏死性新月体性肾炎并非ANCA相关性小血管炎所特有的病理改变,狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾损害、IgA肾病和抗GBM病和细菌性心内内膜炎均可导致肾损害均可出现相似的病理变化。所以，鉴别诊断应根据临床免疫学检查和其他病理检查特征而加以鉴别。

原发性小血管炎性肾损害有什么症状？

原发性小血管炎性肾损害可见于各年龄组，而老年人多见。肾脏受累，活动期多为血尿、蛋白尿、肾功能下降，可表现为急进性肾炎综合征，少数患有可有少尿和高血压，而早期的轻型患者也可仅表现为单纯血尿，肾脏病理多以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征。

而肾外表现常有发热、疲乏、皮疹、关节疼痛、体重下降以及肌肉疼痛等非特异性症状。本病几乎可以累积任何一个系统和器官。较为常见的肾外受累器官为肺、皮肤、关节等。肺部病变常有咳嗽、痰中带血，甚至咯血，严重者因肺泡广泛出血发生呼吸衰竭而危及生命。

原发性小血管炎性肾损害的病因是什么？

原发性小血管炎的确切病因及发病机制尚不明确，但是感染、免疫机制、环境因素以及遗传因素在原发性小血管炎的发病中可能发挥重要作用。韦格纳肉芽肿患者虽然任何器官均可受累，但起病初是呼吸道受累，最多见的是鼻窦炎和鼻炎，继而出现中间粒细胞性肺泡炎、肾小球肾炎，提示可能的疾病发展过程。

而鼻炎和鼻窦炎继发感染多为金黄色葡萄球菌。此外，免疫机制也参与原发性小血管炎肾损害的病因。ANCA是一种以中性粒细胞胞质颗粒和单核细胞溶酶体成分为特异抗原的自身抗体。应用间接免疫荧光技术观察酒精固定的中性粒细胞，可以发现ANCA有两种分布形式。抗体在胞质呈均匀分布，即胞质型，其靶抗原为蛋白酶-3。另一种呈环核分布，即核周型，靶抗原为髓过氧化物酶。此外，认为硅颗粒可能也参与韦格纳肉芽肿的发病。另外遗传因素与原发性小血管炎易感性的关也是近年研究热点。

什么是原发性小血管炎性肾损害？

原发性小血管炎是一组病因不清，以血管壁的炎症和纤维素样坏死为共同病理变化，以多器官系统受累为主要临床表现的一组疾病。按受累血管大小，原发性血管炎可以分为大血管炎、中血管炎和小血管炎。而大血管炎主要包括巨细胞动脉炎。中血管炎主要包括结节性多动脉炎。而小血管炎主要包括肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

三种小血管炎均与抗中性粒细胞胞质抗体密切相关，因此又称为ANCA相关性血管炎。大、中血管炎肾损害主要表现为肾脏缺血。