淀粉样变怎样鉴别

网友投稿疾病库 2019-05-22

淀粉样变怎样鉴别

首先，它的鉴别诊断应该分为两步走：

第一步是淀粉样变，与其他疾病的鉴别。

第二步是肯定了淀粉样变诊断之后对淀粉样变类型的鉴别，因为不同类型的淀粉样变，在治疗和预后方面，均有所不同，故淀粉样变类型的鉴别具有重要的临床意义词典容易被忽略。

淀粉样变呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大或功能不全，应想到本病的可能性，尤其对不明原因的，器官肿大和功能不全，应将此病列为鉴别疾病之一，由于本病的临床表现不具特异性，过多采用排除法，即对找不到明确病因的器官肿大和功能不全，应将本病列为必须排查的疾病之一，最终的诊断则依赖活体组织的病理检查。当活体组织的病理检查证实为药粉病变后，进而鉴别淀粉样变的类型。

淀粉样变类型的鉴别依据根据临床表现特点和淀粉样变物质的生物化学特点，若临床表现为多系统多器官受累患者又无血透析史、家族史多神经病变则基本上可以排除血透相关淀粉样变。家族性地中海热、家族性多神经病、老年性淀粉样变、中枢神经系统淀粉样变以及局限性淀粉样变，而应考虑原发性系统性淀粉样变。

伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变和继发性系统性淀粉样变性，这三种系统性淀粉样变的鉴别，即依据临床表现，也依据淀粉样物质特性的鉴定。

其次，原发性、系统性淀粉样变的蛋白质是免疫球蛋白的轻链，而继发性系统性淀粉样变的蛋白质是aa蛋白，应用酶标或者是荧光标记的单抗检测即可区分两者。

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皮肤淀粉样变能治好吗

皮肤淀粉样变，一种常见的皮肤损伤疾病。大部分人容易忽略此病的治疗，具体内容如下：

皮肤淀粉样变可以治好。可以通过服用维生素，或使用激素类药物缓解症状，根据病情不同，做出合理的调整，如果症状不严重，可外用软膏缓解皮肤病变的症状出现。

日常生活中，患者应拥有一个良好的生活习惯，经常清洁皮肤，避免湿疹的皮肤部位，应保持皮肤清洁干净。

原发性皮肤淀粉样变患者推荐多补充蛋白质，选择优良的蛋白质来源，如牛奶，鸡蛋，肉类，家禽等，应占每日蛋白质总量的一半以上，植物蛋白在大豆蛋白粉中提取分离，效果会更好。

避免饮酒，禁食辛辣刺激性食物，避免吃油炸油腻的食物，包括油条，奶油，巧克力等，这些食物会产生身体热效应，增加分泌，不利于疾病治疗。

淀粉样变的症状有什么

首先，它的临床表现是消化道症状可有食欲不振、呕吐、便秘或者是腹泻等巨舌为淀粉样病变的一种特征性局部体征，鉴于20%的患者味觉失灵、唾液分泌减少、口腔干燥齿龈以及口腔粘膜易出血，并可形成狭粘膜的小血肿。淀粉样变常累及多系统多器官，其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度常受侵犯的器官有肾、心、肝肠、胃、舌皮、神经系统、皮肤等。受累器官表现为器官肿大以及功能障碍，

例如肾脏受累：表现为双肾弥漫性病变、肿大、蛋白尿、血尿以及肾病综合症，最终发展为肾功能衰竭。

心脏受累：表现为心肌肥厚、心脏扩大传导阻滞、心功能不全。

肝脏受累：表现为肝脏肿大肝功能不全射手侵犯表现为巨舌疼痛、说话困难等。此外关节肌肉、呼吸道内分泌腺体也可受侵犯，而应有临床表现

。若骨髓受累或凝血因子和蛋白样蛋白结合，也可出现血像异常以及出血倾向。

心包和胸膜受累可引起心包积液、胸腔积液等。

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肾淀粉样变性如何鉴别

原发肾淀粉样变属于淋巴浆细胞增生性疾病，同属于此类疾病的还有非淀粉样的单克隆免疫球蛋白沉积病，包括轻链蛋白尿、重链沉积病和轻链-重链沉积病和华氏巨球蛋白血症等。此类疾病的临床表现相似易引起误诊。

原发性淀粉样变和轻链蛋白尿发病率较其他几种疾病略高，两者肾脏体积多增大。肾淀粉样变患者肾病综合征的发生率高于轻链蛋白尿，而血尿和高血压的发生率低。肾外表现以肝脾肿大、贫血为主，实验室的检查显示淀粉样变多表现为血中免疫球蛋白G的降低，部分患者血、尿免疫球蛋白电泳可见单株峰免疫球蛋白。血、尿轻链测定有助于确定轻链类型。骨髓穿刺则有助于确定是否合并多发性骨髓瘤，但确诊仍需依靠肾脏病理学检查。另外，原发性淀粉样变还应与纤维性肾小球病、免疫触须样肾病、冷球蛋白血症等进行鉴别，可以根据刚果红染色以及电镜下的纤维丝形态、直径加以区分。

肾淀粉样变性的症状有哪些

超过3/4的淀粉样变患者有肾脏的表现,肾脏受累的临床表现分为四期：临床前期、蛋白尿期、肾病综合征期以及终末期肾脏病期。

临床前期患者无任何自觉症状和体征，辅助检查也无异常。而蛋白尿期蛋白尿为最早表现程度不等，蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积部位和程度有关，也可表现为无症状性蛋白尿。而肾病综合征期多表现为难治性的肾病综合征，可并发肾静脉血栓。少数病例为急性起病，有腹痛、蛋白尿增多以及肾功能急剧恶化的状况。终末期肾脏病期是继肾病综合征之后出现进行性的肾功能减退，重症患者死于肾衰竭。而肾外的器官的表现：原发性淀粉样变常见消瘦、疲乏等非特异性的表现，伴有多个脏器的受累。有消化系统的受累，表现为腹泻和便秘。同时可伴有肝脏的受累，表现为肝大。而心脏的受累可引起心肌病变、心律失常以及传导阻滞。此外，舌受累还可以表现为巨舌，自主神经受累表现为直立性低血压、胃肠功能紊乱等等。继发性的肾淀粉样变多继发于类风湿性关节炎、慢性感染性疾病或者肿瘤等，肝脾肿大为常见的表现。

而家族性的淀粉样变属于常染色体显性遗传，临床表现为反复发作的短暂的发热、腹痛、关节肿痛、以及皮肤红斑等等。