淀粉样变怎样治疗

网友投稿疾病库 2019-05-22

淀粉样变怎样治疗

近年来，由于抗生素的广泛使用，慢性感染有效控制，使继发性淀粉样变的发病率有所下降。相反，由于诊断方法改进以及临床水平的提高，原发性淀粉样变性病病例渐渐增加。原发性者占70%，继发性者占3%，家族性者占4%，局限性者占19%，而老年性者占4%。淀粉样变的发病是有地域差异，如家族性地中海热，主要见于地中海地区的人群。

它的治疗目的首先是预防淀粉样物质的进一步沉积，并促进其吸收，减少前体蛋白的产生，对延缓病情进展有明显效果，在aa淀粉样变性时，治疗潜在疾病，可使淀粉样沉积物消退。此类药剂可以治疗类风湿性关节炎，用秋水仙碱治疗家族性地中海热等，可保护肾功能免受损伤肿瘤的切除，有时也可使淀粉药物着消散，但在al淀粉样变性时，用细胞毒性药物抑制浆细胞的生长，治疗效果不甚理想。

对血透相关型淀粉样变性患者进行肾移植后，它可迅速恢复正常，淀粉样沉积物也随之消退，最近已成功的运用肝移植治疗ttr基因突变引起的家族性淀粉样。变性多发性神经病al淀粉样变性累及心脏，可考虑化疗或者是心脏移植。总之，对本病尚无特效的治疗方法目前仍以支持疗法为主。对器官功能衰竭应该积极的处理。

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皮肤淀粉样变能治好吗

皮肤淀粉样变，一种常见的皮肤损伤疾病。大部分人容易忽略此病的治疗，具体内容如下：

皮肤淀粉样变可以治好。

可以通过服用维生素，或使用激素类药物缓解症状，根据病情不同，做出合理的调整，如果症状不严重，可外用软膏缓解皮肤病变的症状出现。主要是强效的糖皮质激素软膏，比如复方氟米松软膏或丙酸倍他米松软膏等外敷有一定效果；可以配合卡泊三醇软膏等，联合治疗效果可能更好。

日常生活中，患者应拥有一个良好的生活习惯，经常清洁皮肤，避免湿疹的皮肤部位，应保持皮肤清洁干净。

原发性皮肤淀粉样变患者推荐多补充蛋白质，选择优良的蛋白质来源，如牛奶，鸡蛋，肉类，家禽等，应占每日蛋白质总量的一半以上，植物蛋白在大豆蛋白粉中提取分离，效果会更好。

避免饮酒，禁食辛辣刺激性食物，避免吃油炸油腻的食物，包括油条，奶油，巧克力等，这些食物会产生身体热效应，增加分泌，不利于疾病治疗。

淀粉样变的病因有什么

淀粉样变的确切发病原理不甚明了，总体认为，正常人不断有少量淀粉药物产生，而又不断地被机体溶解机制所消除，两者达到动态平衡而不致有淀粉药物在体内沉积。只有当各种原因，使淀粉药物产生过多，或是像消除过少或是两者兼有，才使淀粉药物沉积。

在所有的淀粉样变中，纤丝蛋白都有一种血清前置蛋白。因外界的刺激导致能被承接或者是被降解为淀粉药物相似的前置蛋白过度产生，使其血清浓度增高，或者是在某种情况下淀粉样物前置蛋白基因突变，使其基本结构发生改变是导致淀粉样变的一个因素，如在继发性淀粉中，外界的某种刺激物促使巨噬细胞产生。

而另一方面被降解为aa蛋白。在对淀粉药物敏感的小鼠中，给予外源性的saa后，可见其快速的渗透，进入淀粉药物，在体外，使用来自正常人血清或尿中纯化的天然的物质导致淀粉药物纤丝的形成，从而推测在透析相关的淀粉样变中，由于肾功能不全患者血清中的异常升高而导致当今透析膜未能减少，其浓度至是异常升高的血清为淀粉样变的发生和发展创造的条件，又如在家族性多神经病变中，因单个氨基酸置换所形成的变异前清蛋白，可使正常的降解过程无效。或者可以因形态的改变而导致变异的前清蛋白以淀粉药物纤丝的形式沉积。

一般认为，淀粉药物蛋白引起的组织损伤的病理、生理机制可能是由于这些蛋白通过毛细血管壁时，一部分沉积于血管壁，其余的则弥散到细胞外组织间隙中，局部组织增生肥大萎缩导致组织的损伤脏器的功能障碍。

在此过程中，各种炎性介质体内的各种细胞因子生长因子等都参与并起到不同程度的作用，但确切的机制仍有待进一步的深入研究。

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淀粉样变怎样预防

首先，要注意个人卫生保护皮肤的清洁程度。清洁皮肤时，尽量轻柔彻底，液化人群应该避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔；增加体育运动，提高机体抗病能力；尽量避免皮肤外伤，如出现伤口应该及时的消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

淀粉样变是进行性的，且几乎总是致死性的。平均生存期为1到4年，本病的主要死因是肾功能衰竭和心脏病变、肝脏病变，胃肠道出血、败血症和呼吸衰竭也都可致死。继发性全身性淀粉样变的，预后取决于是基础疾病的性质，其次与淀粉样变的进展速度也有关。例如，伴发于亚急性或者是慢性感染的淀粉样变患者，在积极的抗感染治疗下，淀粉样物可能逐渐消退，并且有望得到改善。

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肾淀粉样变性的概述是什么

淀粉样变是一种全身性的疾病，其临床和病理表现由细胞外淀粉样蛋白沉积于全身各脏器所致，肾脏沉积则引起肾脏病理改变，主要临床表现为肾病综合征，肾脏为淀粉样变最常见的受累器官，其以刚果红染色阳性和淀粉样纤维沉积为特征，本病多见于50岁以上患者，常伴有多系统、多器官的损害，男性多于女性，主要临床表现为蛋白尿或肾病综合征，最终可进展至终末期肾病。

近年陆续有年轻患者临床表现不典型的病例报道，随着诊断水平的进步和认识水平的提高，本病已不再被视为少见病，国外报道的患病率为0.8%-0.9%，近几年，肾淀粉样变的发病率呈逐年上升的趋势。每年达2.1-3.3/100万，占成年肾活检患者的2.5%，可见肾淀粉样变性并不少见。

而根据淀粉样蛋白的生化特点和疾病的临床表现，分为原发性淀粉样变、继发性淀粉样变、遗传性淀粉样变以及透析相关性淀粉样变。