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骨髓增生异常综合征是什么

网友投稿 疾病库 2019-04-22

骨髓增生异常综合征是什么

骨髓增生异常综合征,简称mb s,它是一组造血干细胞克隆性的疾病。骨髓出现病态的造血,主要表现为外周血中的学习比减少,而骨髓细胞增生增多。成熟和幼稚细胞,常有形态异常。它的临床表现,主要出现就是贫血感染或者一个出血的症状。部分的病人可进展为急性的白血病。

骨髓增生异常综合征拿他的分类可以分为以下五类,第一难治性贫血第二难,治性贫血伴环状的铁力游戏包增多。第三就是难治性的贫血,伴原始细胞增多。第四,就是慢性的粒单核白细胞和单核细胞白血病。第五,就是难治性贫血伴原始的细胞增多及转化型。

骨髓增生异常综合征mds是什么病?得了mds能活多久?

  mds是什么病刚刚确诊为骨髓增生异常综合征(mds)的患者往往很迷茫,这类病人常有三大疑问:这是种什么病?严重吗?我还能活多久?对此,我们来为大家做简要讲解。

  mds是什么病

  mds是一组克隆性造血干细胞疾病,其特征为血细胞减少,髓系细胞一系或多系病态造血,无效造血及高风险向白血病转化。

  国际预后评分系统(IPSS)推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但实际诊断mds时,不要求一定达到这么低。多数mds病例以进行性的骨髓衰竭为特征,并最终都会发展成为AML,但是不同亚型转白率也不同,某些患者的生物学特征是相对惰性的,病程较长,转白率很低。

  在mds定义明确后,诊断和分型中主要难点在那些外周血和骨髓原始细胞不增多病例上,尤其当病态造血不显著时;或与营养缺乏、化学药物、中毒、造血生长因子、炎症及感染继发的病态造血鉴别;以及骨髓低增生或伴随纤维化等情况,不能获得足够细胞分析可能的疾病过程。低增生性mds及mds伴骨髓纤维化诊断常常很困难。

  mds能活多久

  骨髓增生异常综合征的中位生存期临床观察长短不一,没有经过任何治疗的患者生存期平均为7到27个月。生存期的长短与骨髓中原始细胞数、贫血的状况、白细胞以及血小板减少程度均有关系。

  一般来说RAEB型患者生存期最短,它的平均中位生存期是7到14个月,其中骨髓衰竭引起的感染和出血是死亡的主要因素。

  由此可见,mds属于难治性的血液病,对人们的身体健康危害较大,目前我们提倡治疗的目标是控制疾病恶化进展的时间以及疾病相关并发症和改善生活质量,这些都应该是治疗的重要目标。而持续性各项指标均达到完全缓解的病人将有很大的可能获得好的预后,即最大化延长生存期。

骨髓增生异常严重吗

骨髓增生异常多是指的骨髓增生异常综合征,这是一组克隆性的造血干细胞的疾病。骨髓中髓系细胞分化和发育异常,可以表现为一系或多系的病态造血、无效造血以及高风险向白血病转化,多数最终会发展成为急性白血病。那么骨髓增生异常严重吗,接下来就为大家解答这个问题。

骨髓增生异常严重吗

骨髓增生异常是一种相对来说比较严重的疾病,需要引起足够的重视。

骨髓增生异常的病人可以出现贫血的症状,比如面色苍白,头晕,乏力,活动后心悸,气短等,大多数的病人有出血,初期的出血现象会比较轻,后期会比较严重,脑出血是患者死亡的常见原因之一,因为粒细胞减少和功能异常,容易诱发感染,初期的时候多以细菌性感染为主,后期霉菌感染比较普遍,败血症常为疾病终末期的合并症和导致死亡的常见原因之一。

常用的治疗包括支持治疗,输血,输血小板进行治疗,也可以使用促红细胞生成素,促中性粒细胞进行治疗,对于病情比较严重的,骨髓增生异常的患者也可以使用化学治疗的方式,常用的化学治疗药物包括阿克拉霉素,高三尖杉酯碱,去甲氧柔红霉素等,异基因造血干细胞移植也是可能治愈骨髓增生异常的方式之一。

化疗期间一定要使用清淡、易消化的食物,禁忌食用油腻厚味的食物,以免引发严重的胃肠道的反应,硬壳类的食物,有可能会引起消化道出血,一定要少食,食物一定要注意洗净,预防肠道感染。

以上就是关于骨髓增生异常严重吗的介绍。希望以上内容对您有帮助,祝您身体健康,生活愉快。

血液病患者和家庭心理指导(2)骨髓增生异常综合征

骨髓增生异常综合征是一组特殊的疾病,名字很长,包涵了如下特征:骨髓造血功能有问题,但是还是造血的,只不过造的红细胞没有办法用,是一组症状群,目前还不能归为一个病,根据这些特征,我们可以知道,与再生障碍性贫血不同,再障是骨髓增生不良,与白血病不同,因为没有那么多肿瘤细胞,所以,其实骨髓增生异常综合征是可以理解为介于再生障碍性贫血和白血病之间的疾病,以前叫白血病前期,说明它与白血病离的更近,它是一种恶性病,整体预后不良。

那么骨髓增生异常综合征是不是就没办法了,其实如果早期发现骨髓增生异常综合征,早期治疗的话,有些患者还是不错的,这个部分患者有以下特点:外周血细胞减少,但是还是不用输血,或者输血少,骨髓里面的肿瘤细胞不多,对药物反应敏感等,我们的治疗目前以青黄散为主,配合补肾中药,青黄散主要起到杀伤肿瘤细胞的作用,补肾中药是一种扶正治疗,也就是说,我们不仅供应炮弹,我们还补兵源,这样患者影响小,临床效果好。

当然,骨髓增生异常综合征毕竟是恶性肿瘤,生存期限有一定的限制,治疗效果好,预计10年的生存率高,但肿瘤细胞高的骨髓增生异常综合征预测差,最终急性白血病

对家庭和患者来说,还有一个难以克服的心理困难,疾病治疗时间长,一般短一年,长几年,家庭和患者需要充分的思想准备

骨髓增生异常综合征患者的饮食应该避免

骨髓增生异常综合征患者首先要注意营养的合理调配,肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面,不要偏食。

1、提供容易消化吸收的蛋白质食物,如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等,可以提高身体的抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可以改善化疗后的蛋白紊乱。

2、进食适量糖类,补充热量。化疗破坏了体内的糖代谢,糖原急剧下降,血液中乳酸增加,无法再利用的胰岛素功能不足恶化。因此,化疗期间补充葡萄糖的效果很好,还应该多吃蜂蜜、米、面、土豆等含糖量丰富的食物来补充热量。

3、多吃有抗癌作用的食物,如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂皇浆等食物。

4、维生素A和C有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用,维生素C还可防止化疗损伤的一般症状,并可使白细胞水平上升。维生素E能促进细胞分裂,延缓细胞衰老,维生素B1能促进患者食欲,减轻化疗引起的症状。因此,宜多吃富含上述维生素的食物,如新鲜蔬菜、水果、芝麻油、谷类、豆类以及动物内脏等。

5、进行化疗的患者,应该吃少量的饮食,可以吃但有寒战的患者,应该吃热性食物。鼓励吃易消化和清淡的食物。特别是在化疗期间,患者必须多喝水,稀释尿液,防止高浓度尿酸析出结石。

6、饮食多样化,注意色、香、味、形,促进患者食欲的烹饪食物多采用蒸、煮、炖的方法。

7、有咀嚼、吞咽、消化吸收困难和特殊营养素不足者,可根据情况给予不同饮食和补充不足营养素,必要时给予复方营养素饮食,提高患者抵抗力,促进身体恢复,提高生活质量。

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