垂体性侏儒症的症状有哪些
这类疾病分为原发性和继发性。原发性垂体性侏儒症多见于男孩,出生时身长体重往往正常,最初呢一、二年与正常小儿差别不明显,自1~2岁以后开始生长速度减慢,停滞于幼儿期身材,年龄越大落后越明显,一直到成年它的身长也不超过130厘米,但智力发育正常,孩子的外观比实际年龄要小,但身体上部与下部量的比例常与实际年龄相仿,各部分发育的比例相对称。患者的头部稍大而圆,毛发少而质软,皮肤细而滑腻,面容比实际年龄幼稚,胸廓较窄,手足较小。生长牙的速度延迟,骨化中心发育迟缓,骨龄幼稚与其同身高年龄小儿相仿。多数患儿性腺发育不全,第二性征缺乏,至青春期男性生殖器仍小如幼童者,隐睾症常见,声调如童音。女性往往有原发性闭经,乳房,臀部均不发达,身材无女性成年人特征,子宫小,外阴如小女孩。甲状腺、肾上腺皮质功能往往偏低,但临床症状常不明显。继发性垂体性侏儒症可发生于任何年龄,得病后生长发育开始减慢并伴有原发病的症状,患儿颅内肿瘤者可见颅内压增高和视神经受压迫的症状及体征,如头痛、呕吐,视野缺损或缩小等,甚至由于垂体后叶或下丘脑也受损害而并发尿崩症。
垂体性侏儒症怎样治疗
一、生长激素替代治疗:
1.垂体性侏儒一经确诊,应及早治疗,目前唯一有效的治疗是进行人GH替代,现已开始应用基因重组技术生产hGH。
2.在没有生长激素的医疗单位,可用人工合成的同化类固醇激素或与绒毛膜促性腺激素交替使用。
二、人工合成同化类固醇治疗。
三、其他内分泌功能低下的激素替代治疗。
四、病因治疗 。
垂体性侏儒症的检查有什么
有以下检查
1.X线检查骨龄幼稚。
2.血清生长激素水平减低。
3.胰岛素低血糖试验,精氨酸负荷试验均无反应。
4.除外Turner 综合征,甲状腺性侏儒,软骨发育不良,体质性生长发育迟缓或青春期延迟。
辅助检查
1.对身材矮小各种侏儒症者,均应接受检查框限“A”和“B”,以确定是否为垂体性侏儒症。
2.对诊断不肯定或有条件者,则应做检查框限“A”、“B”、“C”,以除外其他原因的矮小症。
垂体性侏儒症的病因有什么
侏儒症发病原因有原发性以及继发性。
原发性和遗传有关系,包括激素异常或者受体异常,也包括于垂体发育有关的基因缺陷。特发性的垂体性侏儒症,下丘脑功能异常神经递质神经基础信号传导途径缺陷,发育异常,比如垂体发育不良。
继发性的垂体性侏儒症,比如下丘脑肿瘤、垂体肿瘤、颅内其他的肿瘤,比颅咽管瘤、神经纤维瘤、错构瘤。下丘脑垂体,肿瘤放疗以后也有可能会导致垂体性侏儒症。
头部的创伤、产伤、手术损伤等也有可能会引发垂体性侏儒症。
垂体性侏儒症的概述是什么
生长激素缺乏性侏儒症又称垂体性侏儒症,是指在出生后和儿童期疾病,因下丘脑垂体胰岛素样生长因子生长轴功能障碍,而导致的生长缓慢,身材矮小但是比例匀称。
按疾病的病因可以分为特发性和继发性两种,按照病变的部位可以分为垂体性和下丘脑性两种,也可以为单一性的生长激素缺乏,也可以伴有腺垂体和其他激素的缺乏,本病多见于男性,男女比例约为三到四比一。
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