脑白质脱髓鞘是什么疾病

网友投稿疾病库 2022-02-17

脑白质脱髓鞘是什么疾病

　　脑白质脱髓鞘病是一种自身免疫性疾病，患者的脑白质内可发生许多疾病，而脑白质对有害物质的刺激会出现脱髓鞘变化。

　　临床将此病分为两大类：髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病和髓鞘不良性疾病，髓鞘发育正常的疾病有进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎以及多发性硬化病；髓鞘不良性疾病则包括异染性脑白质营养不良、海绵状脑病、类球状细胞型脑白质营养不良等疾病。

　　患者发生脑白质脱髓鞘病，需要尽早遵医嘱使用激素、免疫制剂和营养神经的药物控制和治疗疾病。

脑白质脱髓鞘疾病是什么

脑白质脱髓鞘疾病是中枢神经系统脱髓鞘疾病常见的一种。中枢神经系统脱髓鞘疾病，是指一组病因不明的自身免疫性疾病。中枢神经系统脱髓鞘疾病的特征是静脉周围脱髓鞘病变，小静脉单核细胞浸润等，具有诊断的特异性，其他神经组织相对不受损，继发性变性相对少见，多发性硬化是该病最典型的代表。

神经系统疾病的症状或体征多样，主要取决于病变部位及程度，临床可见视觉、运动、感觉、小脑、自主神经及认知障碍等等。另外，临床上发现，越来越多的患者颅脑磁共振有脑白质脱髓鞘表现，但是体征不明显或者仅仅表现为头晕，记忆力下降等等，考虑可能是脑小血管病或者血脑屏障的破坏。另外一些患者长期接触油漆或者是一些含苯类的物质，也可以造成，此外还有遗传因素。

什么是脑白质脱髓鞘

脑白质脱髓鞘又称中枢神经系统脱髓鞘性疾病，是一组以脑和脊髓的髓鞘破坏、髓鞘脱失为主要特征的疾病。

脱髓鞘是病理过程中具有特征性的表现，包括遗传性、获得性两大类，前者主要是由于遗传因素导致某些酶的缺乏，而引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱，统称为脑白质营养不良。此类疾病较罕见，确诊需病理学或基因等检查。获得性中枢神经系统脱髓鞘性疾病又分为原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病及继发于其他疾病的脱髓鞘疾病。

脑白质脱髓鞘是什么病

脑白质脱髓鞘不是一种疾病，而是病理描述或者影像学描述，是指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏。脱髓鞘是中枢神经系统脱髓鞘疾病的特征性的表现，由于有髓神经纤维为大脑白质的主要成分，所以多数髓鞘性疾病为白质病变，主要包括多发性硬化症、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性脑白质病、胼胝体变性、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

脑白质内可发生许多疾病，而脑白质对各种有害刺激的典型反应是脱髓鞘变化，它可以是神经系统疾病如外伤后、感染、中毒、退行性改变、梗塞缺乏等的继发表现，是一组至今原因尚不明确的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，按起病时髓鞘发育是否成熟分成两类：髓鞘发育正常的脱髓鞘性疾病，如多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性脑白质病等；髓鞘形成不良性疾病，如海绵状脑病、球样细胞脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良等。

患者可常用药物包括地塞米松、强的松、促肾上腺素、甲基强的松龙等，患者应在医生指导下，结合具体的疾病类型选择合适的药物治疗；还要避免诱因，如由于劳累、外伤、激动、上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，故应尽量避免；急性发作期或复发期的患者，应注意卧床休息，以利病情缓解，晚期卧床者应给予勤翻身及皮肤护理；病人应定期到医院复查。