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胃肠道间质瘤的发病原因有什么

网友投稿 疾病库 2021-06-24

胃肠道间质瘤的发病原因有什么

  目前认为,胃肠道间质瘤发病和获得性功能、基因突变有关,约80%-85%的胃肠道间质瘤是由原癌基因突变所引起,约5%-10%是由血小板衍生生长因子受体阿法基因突变引起,还有将近10%-15%的胃肠道间质瘤患者既没有基因突变,也没有血小板衍生生长因子受体阿法基因突变,这种类型的胃肠道间质瘤被称为野生型胃肠道间质瘤,具体发病机制还不是非常明确。

胃肠道间质瘤能治愈吗

  早期诊断和早期手术,能够治愈胃肠道间质瘤。但是由于胃肠道间质瘤在临床上缺乏一些特异性临床症状,往往很难早期诊断和早期治疗,而且胃肠道间质瘤对放化疗也不敏感。一般情况下,胃肠道间质瘤治疗之后,有将近50%的复发和转移的几率。

  最近二、三十年来,随着医学的发展,现在可以通过传统开腹手术、腹腔镜手术、消化内镜下手术和腹腔镜联合内镜手术以及分子靶向治疗、免疫治疗等方式来治疗胃肠道间质瘤。

胃肠道间质瘤的表现

  胃肠道间质瘤常见的临床表现有消化道出血、腹部可触及肿块或者是腹部不适或疼痛。但也有相当多的胃肠道间质瘤的病人没有明显的症状。

  胃肠道间质瘤是最常见的胃肠、肠系膜、网膜和腹膜间质性肿瘤,主要发生部位为胃和小肠,大约占80%左右。另外,也可见于十二指肠、结直肠、食管等部位。

  

胃肠道间质瘤的发病原因

  研究发现,胃肠道间质瘤和原癌基因的突变有关,c-kit是一种原癌基因,其的突变可以导致络氨酸激酶受体持续活化,刺激肿瘤细胞持续增殖和抗凋亡信号失控,将导致肿瘤恶性克隆。

  胃肠道间质瘤的c-kit基因突变率大于90%,还有将近5%-10%的胃肠道间质瘤有PDGFR的突变,此外,还有10%-15%没有以上两种基因的突变。

胃肠道间质瘤如何治疗?

  胃肠道间质瘤是一种具有恶性潜能,可能会发生转移最常见的一种胃肠道间叶源性肿瘤,早期诊断和早期手术切除是目前最可靠的治疗手段,但是由于胃肠道间质瘤缺乏特异性临床症状,一般早期很难诊断。

  如果在诊断胃肠道间质瘤已经不具备切除条件的时候,可以先使用分子靶向药物治疗,待肿瘤缩小之后,具有手术切除条件时,再进行手术切除。

  手术切除之后,胃肠道间质瘤还要进行危险度分级,一般对于中度和高度危险组的患者,手术之后还要长期服用分子靶向药物治疗。

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