骨髓纤维化不一定要切脾，芦可替尼治疗效果好
（声明：本文仅用于科普用途，为了保护患者隐私，以下内容里的相关信息已进行处理）
摘要：55岁的患者从一周之前开始，患者无明显诱因出现全身乏力、腰痛以及发热不退的症状，患者的体温一直维持在38到39℃之间，自行口服退烧药后体温没有明显的回降。完善检查后诊断为骨髓纤维化，通过手术联合芦可替尼进行治疗，患者目前病情控制较为稳定。
【基本信息】男，55岁
【疾病类型】骨髓纤维化
【就诊医院】辽宁省朝阳市中心医院
【就诊时间】2021年2月
【治疗方案】行经皮内镜腰椎肿物摘除术，术后予芦可替尼化疗
【治疗周期】入院10天，随访1个月
【治疗效果】术后一个月患者经门诊随访，患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展，仍需继续随访
一、初次面诊
周日上午，一名中年男性患者前来我科室就诊。根据患者家属的叙述了解到，大概从一周之前开始，患者无明显诱因出现全身乏力、腰痛以及发热不退的症状，患者的体温一直维持在38到39℃之间，自行口服退烧药后体温没有明显的回降，同时患者还伴有明显的畏寒症状，于是患者在家属的陪伴下前来就诊。
经过进一步询问了解到，患者既往体健，近期无疫区接触史，自发病以来无咳嗽咯痰、胸闷气促、腹痛腹泻等症状。根据患者的病史，将患者收入院进一步检查。
二、治疗经过
入院后予患者血常规检查可见患者白细胞计数为8.71×10^9/L，红细胞计数为3.72×10^12/L，血红蛋白为108g/L，血小板计数为105×10^9/L。予患者进行腰椎核磁共振检查，结果显示患者骨髓及椎间盘正常信号丢失，L3-4椎间盘凸起。
随后对患者进行骨髓穿刺及活组织检查，骨髓涂片示增生重度减低，粒红巨三系有核细胞减少，原始粒细胞易见，占4%，提示骨髓纤维化，灶状原始粒细胞增生。
通过与患者家属充分沟通，先予患者行经皮内镜腰椎肿物摘除术，术后予患者芦可替尼进行抗纤维化治疗。
JAK抑制剂芦可替尼是JAK1和JAK2的选择性抑制剂，主要用于治疗骨髓纤维化、真性红细胞增多症、急性移植物抗宿主病、细胞因子风暴等疾病。应用芦可替尼治疗的患者脾脏体积显著减小、症状减轻且死亡率降低。芦可替尼的作用机制是通过抑制JAK激酶活性，阻断STAT5磷酸化，防止STAT激活和核易位，从而减少细胞因子的产生。
（MRI：骨髓及椎间盘正常信号丢失，L3-4椎间盘凸起）
三、治疗效果
患者的手术时间较长，但术中出血量一般，整个手术过程较为顺利，术后予患者复查腰椎核磁共振检查，判断患者经手术复位情况较满意。由于通过血象以及骨髓象检查发现患者已经出现了造血系统的异常，因此术后通过与患者家属协商，予患者芦可替尼进行化学治疗，住院第10天患者全身肌力有明显的恢复，于是嘱患者出院疗养。一个月后患者经门诊随访，患者复查骨髓穿刺未见病情明显进展，仍需继续随访。
四、注意事项
1、患者出院后的前半年内建议每个月要尽量复查一次，随访期间若再次发生腰痛、高热等任何不适症状应立即就诊检查，避免延误病情诊治，半年后若病情稳定，可根据医嘱更改为每隔三个月或者是半年复查一次。
2、患者恢复期间建议多卧床休息，卧床期间患者家属应多帮患者按摩四肢肌肉。
五、个人感悟
骨髓纤维化是一种主要以全血细胞减少或增多，并伴有髓外造血、脾脏肿大、全身症状等为表现，最终进展为急性白血病的骨髓增殖性疾病。
本文中的患者由于近期严重乏力、腰痛、发热前来就诊，通过一系列检查诊断为骨髓纤维化，通过手术联合芦可替尼进行治疗。芦可替尼是一种选择性酪氨酸激酶抑制药，能特异性抑制JAK1/JAK2，阻断JAK-STAT信号通路的激活，达到治疗骨髓纤维化的作用。
另外芦可替尼还可对树突状细胞也有生物学效应，通过影响树突细胞分化、组织迁移和功能，导致异基因或抗原特异性T细胞反应的诱导受损，降低T细胞分泌细胞因子水平。
老人头晕、乏力诊断为骨髓纤维化，芦可替尼化疗效果佳
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摘要：本文中的患者为老年人，5月前开始无明显诱因开始出现四肢乏力及头晕等不适，以晨起后为重，闭目休息后可稍缓解。最终在我院确诊为骨髓纤维化，经确诊后可根据患者情况使用芦可替尼等药物进行治疗，最终康复出院。
【基本信息】女，66岁
【疾病类型】骨髓纤维化
【就诊医院】辽宁省朝阳市中心医院
【就诊时间】2022年1月
【治疗方案】常规生命体征监测，给予芦可替尼进行单药化疗，给予门冬氨酸钾维持电解质平衡、维生素C联合复方氨基酸加强营养、氯化钠补液等支持治疗
【治疗周期】住院治疗10天，门诊随访6个月
【治疗效果】患者治疗后无四肢乏力，无头晕，无化疗药物的不良反应，出院后无复发、无后遗症
一、初次面诊
今天我门诊坐诊，一位老年女性患者来就诊。该患者诉5月前开始无明显诱因开始出现四肢乏力及头晕等不适，以晨起后为重，闭目休息后可稍缓解。无发热、畏寒，无恶心、呕吐，无胸闷、气促。当时至当地诊所就诊，给予药物进行治疗，具体药物不详，经药物治疗后症状稍缓解，但症状仍反复出现，一段时间后药物治疗基本无效。
患者5月来症状反复出现，难以忍受，为明确病因，遂至我院就诊。经过问诊了解情况后，患者年龄较大，且出现四肢乏力及头晕症状时间较长，不排除恶性疾病可能，建议患者住院完善相关检查，患者表示同意住院。故我立即以“头晕查因：骨髓纤维化？椎基底动脉狭窄？”为初步诊断将患者收入医院作系统性诊治。
二、治疗经过
患者入住我科后立即予完善常规入院检查等，MRI检查结果回报所示椎骨存在广泛的信号丢失，骨髓信号较低，考虑骨髓纤维化。经完善MRI检查，目前可见患者骨髓纤维化表现，结合患者症状及病史，目前可诊断为骨髓纤维化。
骨髓纤维化为血液系统疾病，常影响造血功能。目前患者情况及表现，综合判断为骨髓纤维化的中晚期病变，综合患者情况，可采用芦可替尼进行化疗。
使用芦苇替尼进行化疗的原因主要有以下几点，首先是患者的病情属于该药物的适应症，患者为骨髓纤维化的中晚期病变。其次是使用芦苇替尼进行化疗，副作用较小，临床疗效较佳。
患者及其家属同意该治疗方案，遂给予常规生命体征监测，给予芦可替尼进行单药化疗，给予门冬氨酸钾维持电解质平衡、维生素C联合复方氨基酸加强营养、氯化钠补液等支持治疗，经治疗后患者无四肢乏力，无头晕，无化疗药物的不良反应，总计持续治疗10天后患者康复出院。
（MRI：所示椎骨存在广泛的信号丢失，骨髓信号较低，考虑骨髓纤维化。）
三、治疗效果
经过住院10天的治疗，患者无四肢乏力，无头晕，无化疗药物的不良反应，每日护理记录显示，患者的心率、血压等各项生命体征平稳，化疗过程顺利，未出现明显的不良反应。查房过程中，患者未诉特殊不适，目前病情稳定。
出院当日告知患者该疾病为血液系统的恶性疾病，故经确诊后需进行长期的复诊及治疗，期间应按时按疗程返院进行相关的检查，定期复查血常规、血生化、肿瘤标记物、骨髓涂片等检查，如再次出现四肢乏力等不适，应及时到我科就诊。
四、注意事项
1.患者出院后应遵医嘱按疗程继续服用药物治疗，告知患者该疾病为血液系统的恶性疾病，故经确诊后需进行长期的复诊及治疗，期间应按时按疗程返院进行相关的检查，定期复查血常规、血生化、肿瘤标记物、骨髓涂片等检查，如再次出现四肢乏力等不适，应及时到我科就诊。
2.患者出院后应注意避免高油、高盐的饮食，尽量保持饮食的营养均衡及充足的热量摄入。
3.患者出院后应注意保持愉悦的心情，在身体允许的情况下适当进行运动，有助于刺激免疫系统正常运转。
五、个人感悟
骨髓纤维化为骨髓组织逐渐出现纤维化的疾病，为血液系统的恶性疾病，常表现为头晕、四肢乏力等情况。如出现不明原因的贫血或以上表现，应及时至医院进行就诊，如确诊骨髓纤维化，可根据患者情况，使用芦可替尼进行单药化疗。
本文中的患者为老年人，无明显诱因反复出现四肢乏力及头晕等情况，最终在我院确诊为骨髓纤维化。幸而该患者的至我院尚及时，患者为骨髓纤维化中晚期病变，我们给予了芦可替尼进行单药化疗，经治疗后，最终康复出院。在此，也提醒广大患者，如出现四肢乏力及头晕等情况，务必尽早进行相关的治疗。
原发性骨髓纤维化最好的治疗方法
原发性骨髓纤维化没有最好的治疗方法，患者可以通过输血治疗、药物治疗、手术治疗等方式来改善。
1、药物治疗
原发性骨髓纤维化如果不是特别的严重，可以在医生的指导下，长期使用药物来进行控制，常用的药物有芦可替尼、雄激素等。
2、输血治疗
原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖所导致的血液系统疾病，会影响体内的造血功能，如果患者病情比较严重，需及时进行输血治疗，补充血容量，维持正常的人体所需。
3、手术治疗
原发性骨髓纤维化的患者，如果出现脾肿大的情况，对其他部位造成了压迫，应及时配合医生采取脾脏切除手术来改善。
原发性骨髓纤维化的患者，如果有合适的骨髓还可以遵医嘱进行骨髓移植，可在一定程度上适当的延长患者的生存期限。
骨髓纤维化怎么治疗
骨髓纤维化通过手术的方式进行治疗。骨髓纤维化，即骨纤维结构不良，是临床常见的一种良性肿瘤，患者就诊时往往是由于无意中发现的。
骨骼是人体重要的解剖结构，有皮质骨和松质骨组成，起支撑和保护作用。但是，患者往往有其他部位骨疼痛时行常规X线检查，在无意中发现骨组织内有低密度影，则初步诊断患者为骨内占位性改变，可行CT、核磁共振检查，以明确病变的部位及大小。
如果想确定肿物的性质，则需要进行手术的方式将肿物切除，做病理诊断，以明确骨内肿物的具体性质。
骨髓纤维化怎样治疗
骨髓纤维化的治疗。这个病因为比较复杂，他的治疗也是比较复杂的。如果是轻度的贫血，可以服用一些口服的治疗贫血的药物，比如说一po等等。如果有溶血的患者，可以用一些激素类的药物。如果是白细胞技术的增高，伴随有脾的肿大。可以用小剂量的化疗。
另外也可以尝试应用干扰素等等。如果说到了后期，皮肤明显的增大引起严重的压迫，以及脾源性的血小板的减少。这种情况也可以尝试做脾切除术。
