急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么

网友投稿疾病库 2022-12-28

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病是什么

　　在生活中，有越来越多的人都对自己的身体健康引起了格外的重视，许多人在检查的时候，会发现自己患有急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。许多人对于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，并不是非常的了解，因此会感到非常的害怕。

　　急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的发生，多数情况下和患者自身的免疫反应有些一定的关联。这种疾病主要是因为患者神经根处的脱髓鞘发生了病变的情况，又或者是有一些存在炎性的血管细胞，从而造成的患者自身的免疫性神经病的现象。

　　造成急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的影响因素有很多，以目前的水平还没有能够准确的知道影响急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的最主要因素，但是大多数情况下都和一些病毒感染有关联。

　　患者常常会出现运动上的障碍，首先会在患者的下肢表现的更加明显，发生动作迟缓的情况，随着病情的发展，会逐渐的往患者的上身蔓延，造成四肢运动的障碍，使得患者出现有疼痛以及麻木的感觉，严重的还很有可能会导致瘫痪。当患者出现一些身体不适的情况需要立即到医院进行治疗，以免病情发生恶化，严重影响到患者的健康。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断要点

根据起病前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉减退以及脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离，结合肌电图可以确诊。

Asbury等的诊断标准：①多有病前感染或自身免疫反应；②急性或亚急性起病，进展不超过4周；③四肢瘫痪常自下肢开始，近端较明显；④可有呼吸肌麻痹；⑤可有脑神经受损；⑥可有末梢型感觉障碍或疼痛；⑦脑脊液蛋白细胞分离；⑧肌电图早期F波或H反射延迟，运动神经传导速度明显减慢。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病特异该怎么治疗

急性感染性脱髓鞘性多发性神经病特异治疗（病因治疗）：

（1）血浆置换。按每千克体重40ml或1～1.5倍血浆容量计算每次交换血浆量，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中、重患者每周应分别作2次、4次和6次。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。

（2）免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）。成人按0.4g/（kg·d）剂量，连用5天，尽早使用或在呼吸肌麻痹之前使用。禁忌证是先天性IgA缺乏，因为免疫球蛋白制品含少量IgA，此类患者使用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。常见副作用有发热、面红等减慢输液速度即可减轻。引起肝功能损害者，停药1个月即可恢复。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因有什么

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合征，病因尚未充分阐明。

约70%的格林巴利综合征患者发病前8周内有前驱感染史，通常见于病前1～2周，少数患者有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌感染最常见，约占30%，腹泻为前驱症状的格林巴利综合征患者空肠弯曲菌感染率高达85%，常与急性运动轴索型神经病有关。空肠弯曲菌感染潜伏期为24～72小时，腹泻初为水样便，以后出现脓血便，高峰期24～48小时，1周左右恢复。患者常在腹泻停止后发病，约50%的空肠弯曲菌肠炎患者腹泻2周后就不能分离出细菌。

巨细胞病毒感染与严重感觉型格林巴利综合征有关，多数患者较年轻，发病症状严重，常出现呼吸肌麻痹，脑神经及感觉受累多见，与GM2抗体关系密切，抗巨细胞病毒的IgM抗体和冷凝集抗体滴度增高，观察发现巨细胞病毒感染的格林巴利综合征有群发现象。发生于传染性单核细胞增多症发病前后的格林巴利综合征常伴EB病毒感染。肺炎支原体感染患者年龄较轻。乙型肝炎病毒感染患者格林巴利综合征发生率显著高于非乙型肝炎病毒感染组。另外亦有人类免疫缺陷病毒的报道。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状有什么

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合征，多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，所有类型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导致清除分泌物及维持气道通畅的困难。自主神经症状常见皮肤潮红、发作性面部发红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养障碍等；交感神经受损出现Horner征、体温调节障碍、胃扩张和肠梗阻等；膀胱功能障碍通常仅发生于严重病例，且一般为一过性。