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血友病是什么病

网友投稿 疾病库 2023-01-05

血友病是什么病

  血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是女性携带遗传基因男性发病。

  临床上分为轻型和重型,轻型病人一般没有出血症状,只是在剧烈运动、外伤或者手术时才会出现出血不止的症状。重型血友病患者可以出现自发性出血,尤其容易出现在膝关节等负重关节、反复关节腔出血可以造成关节畸形;需要定期补充凝血因子,预防自发出血症状。

血友病是什么病早期是什么症状

血友病是一种遗传性的凝血功能异常的出血性疾病,其早期症状主要是出血及出血相关症状。

血友病通常是由于体内凝血因子Ⅷ(FⅧ)或凝血因子Ⅸ(FⅨ)基因的缺陷,从而导致FⅧ或FⅨ缺乏,患者终身凝血功能异常,易于出血。

1、出血:轻度的患者出血常发生在大的手术或外伤后可导致严重出血,一般不会出现自发性出血;中度患者偶有自发性出血,小手术或者外伤后有严重出血,甚至延迟性出血;重度患者常以自发性肌肉或关节内出血为特征表现。三者的实验室检查都是异常的。

2、出血相关症状:由于肌内出血会导致肌肉血肿,血肿压迫周围血管、神经,发生在前臂或小腿时,容易导致骨筋膜室综合征;而发生在腹部肌肉时,可能会导致腹部的疼痛或者压痛。

血友病是什么病

  血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。

  还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。

血友病是什么遗传方式

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,其特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。那么,血友病是什么遗传方式呢?接下来为大家解答一下。

血友病是什么遗传方式

血友病是X锁链性隐性遗传,与性别密切相关。因为男性的染色体核型为XY,女性为XX,遗传的致病基因在位于X染色体上。男性存在这种基因时一定会发病,而女性只含有一条这种致病基因时,只能算是基因携带者但并不发病,当两条X染色体上均有该致病基因时才会发病。目前尚无血友病的根治疗法,主要以替代疗法为主。只要双方父母不全都是血友病患者,血友病患者或者携带者是有可能生育正常的子女的,但是应该选择性生育。母亲妊娠后一定要进行血友病基因检测和性别鉴定,怀孕期母亲凝血因子活性水平要保持在 45% 以上,同时在医生指导下选择合适的生产方式。

知识拓展:治疗措施

1、药物治疗

如使用抗纤溶药物及一般促进血小板聚集的止血药物等。疗效低于凝血因子替代治疗,如使用去氨加压素、达那唑以及糖皮质激素改善血管通透性等。

2、外科治疗

对于严重的出血导致的关节及肌肉血肿,可以用绷带加压包扎或者沙袋等局部压迫和冷敷止血。对反复关节出血而致关节强直及畸形的患者,可在补充足量凝血因子的前提下,行关节成型或人工关节置换术。

以上就是关于血友病是什么遗传方式的介绍。希望以上内容对您有帮助,祝您身体健康,生活愉快。

血友病是什么病

血友病属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病, 是由于体内凝血因子VM ( FVI )基因或凝血因子IX(FIX)基因缺陷,导致FV皿或FIX缺乏,终身易于出血。那么血友病是什么病呢?接下来就给大家介绍一下。

血友病是什么病

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。如患者得不到标准规范的治疗,有很高的致残及致死率。



血友病的症状

1、皮肤出血

皮下组织、牙齿和牙龈、舌头、口腔粘膜极易受伤,所以出血发生的频率更高,婴儿在碰撞后前额经常出血和血肿。然而,皮肤粘膜出血并不是该病的特征。

2、关节出血

关节出血是血友病最常见的症状,约有70%~80%的患者会发生关节出血。血友病患者常见的临床表现为关节出血,多发生在外伤或者长时间步行和运动后,多发生在膝关节,其次是踝关节、髋关节、肘关节、肩关节、腕关节等。



3、肌肉出血

肌肉血肿所造成的危害与其位置有关,出血压迫周围重要结构如血管、神经时会造成严重后果。肌肉出血主要发生在创伤或者肌肉活动时间过长后。发生在前臂或小腿的肌肉血肿可以导致骨-筋膜室综合征,导致动脉压迫形成缺血性挛缩。



以上即是对血友病是什么病的介绍,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,临床表现为皮肤出血、关节出血、肌肉出血等。希望以上内容对您有帮助,祝您身体健康,生活愉快。

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