原发性血小板增多症是什么病

网友投稿疾病库 2023-02-13

原发性血小板增多症是什么病

　　由于血小板数目的增加以及质量的异常，患者血栓的风险要明显高于正常人。可以发生动脉血栓、静脉血栓或者是微血管血栓，主要表现为脑梗死、心肌梗死、下肢深静脉血栓、脑静脉窦血栓或者是红斑肢痛。

　　对于原发性血小板增多症的患者，要积极控制血小板的数目，并且要预防血栓的形成。对于高危患者，可以给予阿司匹林预防血栓，同时给予羟基脲以及干扰素进行减细胞治疗，从而减少患者血栓发生的风险。

原发性血小板减少性紫癜

　　原发性血小板减少性紫癜，又称为特发性血小板减少性紫癜，它分为急性和慢性。主要的病理不是十分清楚，但主要是与机体产生了血小板的抗体，使得血小板的过多破坏，造成血小板的减少引起机体凝血功能的障碍，导致的出现的皮下出血或者脏器的出血。

　　血小板减少性紫癜往往可以由于病毒感染以后诱发，引起机体的自身免疫性反应。

原发性血小板减少症

　　原发性血小板减少症这个诊断并不存在，通常会诊断原发性血小板减少性紫癜，或者是成人免疫性血小板减少症。

　　血小板减少包括的原因有很多，比较常见的占2/3的出血性的疾病，就是免疫性血小板减少，是由于自身免疫系统出现问题，而导致对血小板的破坏增多以及巨核细胞，也就是生成血小板的情况出现成熟障碍，导致不能正常分化成血小板，而导致的一种疾病。这种疾病可以通过激素治疗得到一定的缓解。

原发性血小板增多症是怎么回事

原发性血小板增多症是怎么回事。

原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病，外周血血小板计数明显增高和功能异常，骨髓中巨核细胞增殖旺盛。该病起病缓慢，病人早期可能无任何症状，只是在做血细胞计数时偶然发现，出血或血栓形成为主要临床表现，可有疲劳、乏力、脾大等症状。实验室检查血小板明显升高，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片，聚集试验中血小板对胶原、花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失，白细胞增多，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，骨髓检查各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主，巨核细胞体积大，多为成熟型。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。对于年龄小于60岁，无心血管疾病的低危无症状病人无需治疗，而年龄大于60岁和/或有心血管疾病的高危病人需要积极治疗，主要是使用阿司匹林，氯吡格雷等抗血小板聚集，防治血栓并发症，治疗可以使用骨髓抑制药以及干扰素等降低血小板计数。该病进展缓慢，多年保持良性过程，有反复出血或血栓形成的预后较差。

引发原发性血小板增多症的原因有哪些

引起原发性血小板增多症的原因有哪些。

原发性血小板增多症起病缓慢，病人早期可能无任何症状，只是在做血细胞计数时偶然发现，出血或血栓形成为主要临床表现，可有疲劳、乏力、脾大等症状。原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病，该病巨核细胞数、平均巨核细胞容量都增高，血小板生成可达正常速率的15倍，血小板寿命通常正常。血小板功能的异常是出血的主要原因，部分患者凝血因子减少可能为原因之一，血小板数量的显著增多导致高聚集性血栓形成。血小板内在缺陷表现为血小板内5-羟色胺降低、血小板粘附功能降低、腺苷二磷酸和肾上腺诱导的血小板聚集功能降低等，本病巨核细胞增殖不仅在骨髓内，而且可累及骨髓外组织，肝、脾等组织内可出现巨核系细胞系为主的增生灶。由于恶性程度较低，增长速度较慢，肝脾常呈中度肿大。