首页 > 疾病库

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

网友投稿 疾病库 2023-06-06

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

  郎格汉斯细胞组织细胞增生症是一组病因未明的,以郎格汉斯细胞异常增生为主要功能病理特征的疾病。任何年龄均可发病,约50%发生于儿童以男性居多,50~65%的患者存在BRAF突变以及少见的MAP2K1和ARAF突变。

  它是一组异质性的疾病,临床表现复杂多样,从轻微的骨骼病变到多发性的溶骨损害,眼球突出症、尿崩症以及全身浸润累积到多组织器官,累积单个或多个系统。这种疾病比较少见,必须要结合临床表现、影像学和病理检查综合判断,部分可以自行缓解。

  疾病的临床分层是选择治疗方法的主要依据,稳定和无症状病例,可观察局部病变,可以行去除或刮除术,广泛病变则可选择糖皮质激素治疗和全身化疗。

郎格汉斯细胞组织细胞增生症

  朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种血液内科的疾病。通常情况下,病人有可能会出现皮肤的病变,可以有皮疹,还可以有骨骼溶骨性改变,部分患者有可能会出现淋巴结肿大。

  通常情况下,对于郎格汉斯细胞组织细胞增生症需要通过活检组织检查进行确诊。治疗的时候可以使用化疗的方法进行治疗,同时加强对症支持治疗。

推荐阅读:

  1. 郎格汉斯细胞组织细胞增生症
本文链接:https://jk.yanglaozn.com/jibing/986553.html
本文标签:郎格汉斯细胞组织细胞增生症