特发性炎症性肌病的概述

特发性炎症性肌病是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性肌病。主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高，包括多发性肌炎，皮肌炎，包涵体肌炎，非特异性肌炎和免疫介导的坏死性肌病。

临床表现以对称性近端肌无力为特征，可累及其他器官。对称性四肢近端肌无力为其主要临床表现，亚急性起病，病情于数周至数个月发展至高峰，有些病人伴有自发性肌痛与肌肉压痛，骨盆带肌受累时出现髋周及大腿无力难以蹲下或起立。肩胛带肌群受累时双臂难以上举，半数发生颈曲肌取肌无力。咽和食管上段横纹肌受累可表现声音嘶哑，构音障碍，饮水呛咳吞咽困难。皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后。与肌肉受累程度不平行。

典型的皮疹包括向阳性皮疹，技工手。肺部受累是最常见的肌肉外表现，可出现间质性肺炎，肋间肌和膈肌受累可导致呼吸困难。

实验室检查血常规可见轻度贫血，白细胞计数升高，肌酸激酶、天冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶增高....阅读全文>>

特发性炎症性肌病的治疗方法有哪些

特发性炎症性疾病是一组系统性自身免疫性结缔组织病。基于临床及免疫病理特点主要分为：多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎三种亚型。

临床治疗的主要目的是抑制炎症改善肌肉力量，防止肌肉和其他器官的慢性损伤。在特发性炎症性疾病中包涵体肌炎对免疫抑制剂及糖皮质激素治疗通常无效。只对静脉注射免疫球蛋白G有效。糖皮质激素是治疗特发性炎症性疾病的主要一些治疗方法。

免疫抑制剂、甲氨蝶呤与环孢素硫唑嘌呤一起被认为是激素助减剂的一线药物。

甲氨蝶呤有诱导肺毒性的风险合并间质性肺病的患者必须小心谨慎使用。并监测甲氨蝶呤血药浓度。

环孢素硫唑嘌呤通常是合并肺间质疾病患者的治疗首选。

环孢素硫唑嘌呤副作用较大，同样需要监测血药浓度。

环磷酰胺可能对严重疾病的患者很有用，70%的患者能得到改善。其副作用有胃肠道反应骨髓抑制出血性膀胱炎等。用药过程中需要定期监测血、尿常规及肝功。

静脉注射免疫球蛋白适用于病�....阅读全文>>