局灶性肾小球硬化症如何治疗？

局灶性肾小球硬化的治疗主要包括免疫抑制治疗和对症治疗。推荐患者用足量糖皮质激素治疗，如果肾病综合征未缓解，可以持续足量服用4个月，当其完全缓解后才逐渐减量至维持量，再服用半年到一年。而对于激素抵抗的病例，可以选用较小剂量糖皮质激素与环孢素A或他克莫司进行联合治疗。缓解后复发病例可以参考上述激素抵抗方案进行治疗。

一般而言，环孢素A或他克莫司用药时间长，减药速度慢能有利于减少复发。而激素相对禁忌或不能耐受的患者，可以单独应用环孢素A或他克莫司治疗。应用细胞毒药物、雷帕霉素及利妥昔单抗治疗本病目前均缺乏足够的循证医学的证据。由于应用上述免疫抑制剂治疗本病时，剂量常较大，时间常较长，故需格外注意避免出现严重的药物副作用。

局灶性肾小球硬化症如何鉴别？

对于原发性的局灶性节段性肾小球硬化鉴别诊断，应包括以下几个方面。在病因上应尽可能的寻找继发性的因素，在临床上还应尽可能的明确家族史，对于家族中具有相同或类似的患者应首先考虑遗传性的局灶性节段性肾小球硬化。而对于局灶性的肾小球硬化的患者存在常染色体隐性遗传以及极少数的不外显的显性遗传，但遗传病史难以将其从原发性的局灶性肾小球硬化中鉴别出来。

但是，对于疗效不好的原发性局灶性肾小球硬化在条件许可时应筛查其突变基因。而对于特发性膜性肾病伴有局灶节段性肾小球硬化者，现在还无法明确局灶节段肾小球硬化是膜性肾病进展的结果，还是两种疾病发生在同一患者身上。部分病理类型的IgA肾病在光镜检查中也可表现为类似局灶节段肾小球硬化的病理改变。但是其临床表现与治疗反应与原发性的局灶性肾小球硬化有较大的差别。

最后，由于本病的局灶阶段性特点，在肾活检病理切片时，为局灶节段性硬化的肾小球而误诊为微小病变肾病或者是�....阅读全文>>

局灶性肾小球硬化症有什么症状？

局灶性肾小球硬化症的临床症状，此病主要见于任何年龄，青少年稍多，无显著的发病高峰，男性较常见。100％的患者有不同程度的蛋白尿，而60%以上为肾病综合征，约50%患者有不同程度的血尿。1/3患者起病时伴有高血压、肾功能不全,常有肾小管功能受损的表现。

而肾病综合征常对单一糖皮质激素治疗不敏感。肾脏的病理光镜下特征为肾小球局灶节段性硬化，硬化是指肾小球毛细血管袢闭塞和细胞外基质增多，而免疫荧光可以见到节段性IgM或补体c3呈颗粒状、团块状在毛细血管袢和系膜区的沉积。

什么是局灶性肾小球硬化症？

局灶节段性肾小球硬化是以局灶节段分布的肾小球硬化为基本病理改变的一组肾小球的疾病。而过去曾被认为此病的发病率较低，但近20多年以来，西方国家的发病率有明显上升的趋势。在白种人中重占成人肾病综合症的4%-10%而增至12%-25%。

而在黑人中，此病的发病率甚至可以高达36%-80%，成为构成原发性肾病综合征的最常见的病理类型。然而在亚洲人肾脏中其比例仍相对较低。我国占原发性肾小球疾病的3%-5%左右，人种的差别可能是造成发病率不同的主要原因。但是诊断标准的差别、对于各种亚型的不同认识以及病理切片的数量不同等，也是不容忽视的影响因素。