轻链病与轻链沉积病的症状有哪些

轻链沉积病发病年龄多大于45岁，男女之比为1:1，起病多缓慢,首发症状以水肿、蛋白尿和肾病综合征最常见，伴或不伴镜下血尿，约半数患者表现为慢性间质性肾炎。特点是肾功能损害明显并且出现早，并呈快速进展趋势。而就诊时80%以上患者会出现肾功能的损害，肾脏体积多增大，肾衰竭时也无缩小。除肾脏表现外，肾外表现突出，以肝脾肿大、贫血最为常见。并可伴有不明原因的发热、周身无力、出血倾向。可以发生多发性或局限性的骨骼疼痛、病理性骨折或局部肿瘤。x线检查可以表现为骨骼局限性骨质破坏或缺损，并且易合并反复的呼吸道和消化系统的感染。血压正常或有轻中度的升高。

轻链病与轻链沉积病的病因是什么

目前对轻链沉积病的病因和发病机制尚不明确。既往认为本病是多发性骨髓瘤的一种特殊类型，但现在一般认为轻链沉积病是一种系统性的疾病，有自己的免疫学特征。各种组织、器官、基膜均可有单克隆的轻链沉积，但除肾脏外其他脏器很少有临床受累的表现，因此对诊断为轻链沉病的患者应加强病因学的调查。

轻链蛋白尿患者约有半数合并多发性骨髓瘤或淋巴细胞增生性疾病，我国报道约为38%的患者，部分轻链蛋白尿的患者在长期的随访过程中，可进一步发展为多发性骨髓瘤和其他淋巴细胞增生性的疾病。

什么是轻链病与轻链沉积病

轻链沉积病属于淋巴浆细胞异常增生性疾病，它不同于骨髓瘤，也有异于淋巴瘤。恶性增生的单克隆细胞合成并分泌大量的结构均一的单克隆不完全免疫蛋白，仅由轻链组成，而不含重链。过多游离的轻链成片段在血清或者尿液中大量出现，称为轻链病。一旦免疫球蛋白轻链在全身组织中沉积，引起相应的临床表现，即为轻链沉积病。约2/3的患者合并多发性骨髓瘤,在组织中沉积的轻链类型与骨髓中异常浆细胞产生相一致。而本病患者浆细胞所产生的轻链一般称为本周蛋白，它以单体或双聚体的形式在尿中出现，尿中本周蛋白来自血液，血清中游离轻链排入尿中后血浆中的轻链增高而不明显。若肾功能损害时，血中游离轻链可明显增高，而尿本周蛋白排出减少。增生淋巴、浆细胞产生过多的游离轻链，加之感染、药物、高尿酸和大量免疫球蛋白所导致的高粘滞综合征，因而肾脏损害常见。且很早即发生，蛋白尿为常见表现，但大量蛋白尿很少见，常有本周蛋白的存在。