什么是急性症性脱髓鞘性多发性神经病

这个疾病又称为格林巴利综合症，可能与感染有关，免疫机制参与的急性或亚急性特发性的多发性神经病。

格林巴利的病因不清，可发生于感染性疾病、疫苗接种和外科处理后，也可无明显诱因，临床及流行病学证据显示与先期空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱症状的格林巴利综合征患者的空肠弯曲菌的感染率可达85%。

格林巴利综合症似乎有免疫学基础，曾有报道说白血病、淋巴瘤、器官移植后应用免疫制剂会出现急性格林巴利综合征。系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并急性格林巴利综合征。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病预后评估

本病为自限性，呈单相病程，多于发病后4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。70％～75％患者完全恢复，25％遗留轻微神经功能缺损，5％死亡，通常死于呼吸衰竭。前期有空肠弯曲菌感染证据者预后较差，病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。

高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良，早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断要点

根据起病前有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉减退以及脑神经损害，脑脊液蛋白细胞分离，结合肌电图可以确诊。

Asbury等的诊断标准：①多有病前感染或自身免疫反应；②急性或亚急性起病，进展不超过4周；③四肢瘫痪常自下肢开始，近端较明显；④可有呼吸肌麻痹；⑤可有脑神经受损；⑥可有末梢型感觉障碍或疼痛；⑦脑脊液蛋白细胞分离；⑧肌电图早期F波或H反射延迟，运动神经传导速度明显减慢。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病特异该怎么治疗

急性感染性脱髓鞘性多发性神经病特异治疗（病因治疗）：

（1）血浆置换。按每千克体重40ml或1～1.5倍血浆容量计算每次交换血浆量，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中、重患者每周应分别作2次、4次和6次。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。

（2）免疫球蛋白静脉滴注（IVIG）。成人按0.4g/（kg·d）剂量，连用5天，尽早使用或在呼吸肌麻痹之前使用。禁忌证是先天性IgA缺乏，因为免疫球蛋白制品含少量IgA，此类患者使用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应。常见副作用有发热、面红等减慢输液速度即可减轻。引起肝功能损害者，停药1个月即可恢复。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的症状有什么

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称格林巴利综合征，多数患者起病前1～4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病；首发症状为肌无力，多于数日至2周发展至高峰，常见类型为上升性麻痹，首先出现对称性两腿无力，典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累，肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射降低或消失，通常在发病早期数天内患者即出现腱反射消失，部分患者轻度肌萎缩，长期卧床可出现废用性肌萎缩。

除极少数复发病例，所有类型急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者均呈单相病程，多在发病4周时肌无力开始恢复。感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，以及手套袜子样感觉减退，可先于瘫痪或与之同时出现，也可无感觉障碍。约30%的患者可有肌痛，尤其是腓肠肌的压痛。

约50%的患者出现双侧面瘫，后组颅神经也常受累，造成延髓支配的肌肉无力，并导....阅读全文>>