地中海贫血

　　地中海贫血是由珠蛋白基因缺陷导致的遗传性的溶血性贫血疾病。地中海贫血根据珠蛋白缺乏的种类，我们主要分为α地中海贫血和β地中海贫血。根据临床的严重程度，我们分为轻型的地中海贫血、中间型地中海贫血和重型地中海贫血。

　　轻型的地中海贫血一般症状比较轻，患者可以无任何症状或仅有一些轻度贫血的症状。而中间型的地中海贫血患者一般来说有中度贫血，黄疸的程度不一，脾脏可轻到中度肿大，少数部分患者会有一些轻度的骨骼的改变。

　　重型的地中海贫血患者就非常重了，患者出生半年以后就会发生重度贫血，生长发育明显受阻，而且骨骼会出现严重的畸形，甚至发生病理性的骨折。这类的患者需要积极地输血治疗，如果不积极的输血治疗，患者婴幼儿期就会导致死亡。

地中海贫血

　　地中海贫血地中海贫血是一种遗传性的贫血，它又称之为珠蛋白合成障碍性的贫血。地中海贫血分为α型和β型，它又分为携带者、轻型患者以及重型患者，这种疾病是属于常染色体的一个遗传病，没有特效的一个治疗方案。

　　如果是说重型的患者，可能是需要依赖输血及去铁治疗，甚至造血干细胞移植才能够得到治愈的一个疾病。轻症的患者平时没有症状不需要特殊的处理，携带者一般没有临床症状。

地中海贫血

　　地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷，导致的遗传性的溶血性贫血疾病。根据珠蛋白缺乏的种类，分为α地中海贫血和β地中海贫血。

　　α地中海贫血，根据贫血缺乏程度，分为静止型的携带者、HbH病以及Bart胎儿水肿综合症。禁止型的携带者，一般临床上无任何症状。

　　HbH的患者，一般出生是正常，一岁前一般无贫血症状。虽然随着年龄的增长，会出现些轻度到中度的慢性贫血，肝、大、间歇发作的轻度黄疸，但总体生长发育是正常，可长期存活。

　　而Bart胎儿水肿综合征，是属于重型的地中海贫血。一般在胎儿就会死亡，一般都无法分娩。

地中海贫血

　　地中海贫血是因为某个或多个珠蛋白基因异常引起的一种或一种以上珠蛋白肽链合成减少或缺失，导致珠蛋白链比例失衡，引起正常血红蛋白合成不足和过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集，形成不稳定产物，引起小细胞低色素性贫血，导致无效红细胞生成及溶血。

　　本病呈世界性分布，多见于东南亚、地中海区域，我国西南、华南一带为高发地区。

　　分为轻型，临床没有症状或轻度贫血，偶尔有轻度的脾大；中间型有中度的贫血和脾大；重型父母均有珠蛋白生成障碍性贫血；海洋性贫血是遗传性疾病，根据家族史临床表现，实验室结果，临床诊断不难。

　　根据疾病类型及病情程度，主要是对症治疗，也可以进行异基因造血干细胞移植，是目前唯一的根治措施。

地中海贫血

　　地中海贫血是由于遗传的基因缺陷，致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的溶血性贫血的状态，通常可以分为α地中海贫血和β地中海贫血。

　　地中海贫血的患者如果是轻型，不需要特殊治疗，中间型以及重型的患者往往是以对症支持治疗为主，可以进行红细胞输注，也可以使用去铁胺进行去铁治疗，还可以考虑进行脾切除。