什么是马方综合征
马方综合征是终身疾病，目前无法治愈。并且1/3死于32岁之前，2/3死于50岁左右，患病平均年龄只有40岁。那么什么是马方综合征
什么是马方综合征
马方综合征主要是由遗传引起的。是常染色体显性遗传，不会传染。常见于父母患有马方综合征的人群，无明显诱因。是一种先天性基因缺陷疾病。主要表现为骨骼、眼睛、心血管系统的病变，常表现为身材瘦高、四肢细长、蜘蛛指、心绞痛、心脏增大、心律失常、硬脑膜膨出等。可并发主动脉夹层动脉瘤、晶状体脱位或半脱位、蛛网膜下腔出血和脊柱疾病。由于遗传缺陷，粘多糖在马方综合征患者的机体组织中蓄积，可影响弹性纤维及其结缔组织纤维的结构和功能，导致相应的器官发育异常和功能障碍。受累肌肉可有肌肉发育不良，受累关节可有关节松弛，受累皮肤可有肿胀萎缩或皱纹，受累腹壁结缔组织可有腹股沟疝、脐疝、膈疝等症状。
马方综合征需要终身间歇治疗。要避免剧烈运动，预防感染，日常生活中补充大量维生素C。还可以使用受体阻滞剂、血管紧张素阻滞剂、合成代谢雄激素等药物进行治疗。如有需要，可以有手术治疗，如主动脉修复/重建、脊柱畸形矫正、胸骨切开术、眼科手术等。治疗期间应多吃富含维生素C和钙的食物，如西红柿、猕猴桃、猪肉、牛肉、牛奶、鸡蛋、虾皮等。减少肌肉发育不良，缓解骨病相关症状。同时要注意戒烟限酒，降低心血管疾病的风险。日常护理中要注意保持情绪稳定，养成良好的生活习惯，避免剧烈活动，戴眼镜矫正视力。
患者及家属应了解相关药物的不良反应和禁忌症，如有不适应及时就医。希望这篇回答能够帮助到您，祝您身体健康，生活愉快。
马方综合征的概述
马方综合征也叫马凡氏综合征，主要是先天性的疾病是一类免疫性的，通过免疫的失衡造成患者畸形，包括心脏的主动脉的扩张。表现为升主动脉，胸主动脉以及降主动脉随着时间的推迟不停的扩张，容易形成动脉瘤或者破裂造成患者的死亡而另外的疾病，还有视网膜的脱落、高度的近视、手指细长，身高也比平时人要比较高一些。如果一旦出现这些体征，应该立即前往医院。通过心脏彩超，以及医生的体检，来确诊是否是马方综合征。如果一旦确诊为马方综合征，还需要给予手术的治疗，提前预防主动脉夹层的破裂，甚至动脉瘤的形成。
另外还要在饮食上给予调理，以低盐、低脂、低固醇的饮食为主。多吃绿色的蔬菜和水果，尽量避免肥肉、煎炸、烧烤等食品的摄入，这样才能使患者的疾病尽快的得到康复。注意定期的复查，根据复查的结果，及时调整治疗的方案。
小儿马方综合征的治疗
小儿马方综合征的治疗方法
一般的治疗，其实一般的治疗没有什么特殊的，目前的话建议用激素以及维生素来治疗，应该会有一定的好处，再有就是出现一些并发症，比如说出现心功能不全主要是应用治疗心衰的药物。
手术治疗，手术治疗也是一个姑息治疗，往往是鉴于有主动脉夹层的这些患者，另外有重度的心脏瓣膜疾病，可以考虑手术治疗，这种情况其实主要就是提高患者的生活质量，再有就是延长患者的生命，因为本身马方综合征属于是遗传性疾病，一定无法从根本上得到治疗，治疗方法一般都是保守治疗，再有就是选择的手术，手术要选择一个比较好的时机。 今天就小儿马方综合征的治疗先讲到这儿，感谢收听，下次再会。
