进行性肌营养不良是什么

网友投稿疾病库 2019-05-15

进行性肌营养不良是什么

进行性肌营养不良，是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病，以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早晚也不同，可以早至胎儿期，也可以在成年后。从疾病名称就可以知道，肌营养不良的病程一般是进行性加重的，但疾病进展的速度快慢不一。

心肌受累是肌营养不良患者最常见的并发症，患儿心脏收缩功能较同龄儿低下，部分患儿可见心率增快、心律失常。大约1/3的患儿可能会存在不同程度的智力低下，但头颅MRI检查多无显著异常。

进行性肌营养不良症状表现是什么

进行性肌营养不良，是一种比较常见的疾病，很多人得了这种疾病，症状表现不同，进行性肌营养不良症状表现是什么？

进行性肌营养不良症状表现是什么

进行性肌营养不良症中，主要症状是缓慢进行性对称性肌肉无力和萎缩。这种病其实分为很多种，最常见的是假性肥大。假性肥大位于小腿腓肠肌，会出现肌肉肥大、骨盆带肌无力、站立困难，表现为行走缓慢、脚趾着地、易跌倒。上肢肩带和上臂肌肉也受到影响，但程度低于骨盆带肌肉。还有面部和肩肱型肌营养不良症。面部和肩胛带的肌肉最容易受到影响，会出现眼睑闭合无力、吹口哨困难、脸颊鼓胀等情况。肩带肌肉是三角肌、二头肌和三头肌，这些肌肉也会出现明显的萎缩和无力。肢带型肌营养不良症的特征是骨盆带和肩带肌肉萎缩和无力。眼咽肌营养不良，主要表现为上眼睑下垂、眼球运动障碍、吞咽困难、口齿不清等。

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进行性肌肉菱缩症是渐冻症吗

医学上有一种病叫进行性脊肌萎缩症，那么进行性肌肉菱缩症是渐冻症吗？

进行性肌肉菱缩症是渐冻症吗

肌肉萎缩症不是渐冻症。渐冻症也被称为运动神经元疾病，表现为四肢、躯干、胸部、腹部等全身肌肉萎缩逐渐减弱。最后，不能走路，甚至不能吞咽。脊髓性肌肉萎缩症是肢体某一部位单纯性肌肉萎缩，一般比较常见于偏瘫后，肌肉衰竭或周围神经损伤之后，肌肉萎缩。因此，两者之间有本质的区别。

进行性肌萎缩症的典型症状：肌肉萎缩肌束震颤肌张力减低脊髓性肌萎缩双手活动软弱无力；本病起病隐匿，好发于中年男性；主要表现为双手活动软弱无力，系衣服扣，拣小物件及写字困难，以后肌无力波及邻近肌群，累及臂和肩，再发展到下肢，也有从足发病，扩展到下肢，然后上肢者。 3、肌肉萎缩软弱对称发展，有时仅累及一只手，肌张力减低，腱反射减弱与受累肌相应；括约肌无功能障碍，病理反射多不出现，但可见于频发肌束震颤时，肌束震颤可不定部位出现，有寒冷，情绪波动或受到机械刺激时可诱发和加重肌束震颤。

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进行性肌营养不良的病因是什么

营养不良分为原发性和继发性。原发性多由遗传因素导致，父辈可无症状，多在子代表现，这类疾病多无有效的治疗效果。

继发性可继发于肌炎等引起的肌肉萎缩等，需要激素冲击，或者其他对症治疗才可能治愈。营养不良症状除遗传因素外，患者自身基因突变也可导致本病发生，临床以肌肉萎缩无力为主要临床表现。

营养不良的主要症状是平地走路摔倒、走路左右摇晃如鸭子步、上下楼梯困难、蹲下起立困难并且伴有肌肉的假性肥大。

进行性肌营养不良症能不能治好

这个疾病至今无特效治疗，主要是对症及支持疗法为主，要关心、鼓励患儿合理安排生活和学习，让患儿尽可能的尝试日常活动，但应避免过劳，防止继发感染。

对症治疗主要包括肌肉关节的被动运动、按摩等，以维持肌力和减缓肌腱的挛缩，必要的时候需要外科的矫形治疗，但是要防治各种并发症。一般会有药物如激素、维生素、加兰他敏胰岛素、苯丙酸诺龙等均有人适用，但是无特别肯定的确定的疗效，有人用激素治疗之后，短期冲击治疗对延缓病情确实有一定的疗效，目前还在研究和探讨之中。