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  • 行性肌营养不良怎样鉴别

    进行性肌营养不良是一组遗传性肌肉变性疾病,其临床特征为缓慢进行的对称的肌肉萎缩和肌无力,无感觉障碍。

    根据遗传方式、受累肌群的分布以及病程演变过程,进行性肌营养不良症可分为多个临床类型:

    电生理表现主要为肌源性损害,神经传导速度正常;组织学特征主要为广泛肌纤维萎缩,伴肌纤维变性、坏死、再生,严重萎缩者伴有脂肪及结缔组织增生。治疗仅为对症治疗,尚无有效的根治方法。

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  • 进行性肌营养不良的病因是什么

    营养不良分为原发性和继发性。原发性多由遗传因素导致,父辈可无症状,多在子代表现,这类疾病多无有效的治疗效果。

    继发性可继发于肌炎等引起的肌肉萎缩等,需要激素冲击,或者其他对症治疗才可能治愈。营养不良症状除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生,临床以肌肉萎缩无力为主要临床表现。

    营养不良的主要症状是平地走路摔倒、走路左右摇晃如鸭子步、上下楼梯困难、蹲下起立困难并且伴有肌肉的假性肥大。

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  • 进行肌营养不良的症状有什么

    进行性肌营养不良患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二头、三头肌的萎缩很无力,患者可出现双眼的闭合无力、吹哨、鼓腮、双肩的上抬都很困难。

    还有就是假肥大型的肌营养不良,主要是患儿出生后走路的时间比较晚,七岁以后的症状会一年比一年加重,十四岁以前患者就会丧失行走的能力。

    还有就是强直性的肌营养不良,患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌、四肢肌肉都会变得萎缩,主要表现就是用力或者握拳以后,再松开就非常困难,一般在天气寒冷的时候会加重病情。

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  • 进行性肌营养不良症能不能治好

    这个疾病至今无特效治疗,主要是对症及支持疗法为主,要关心、鼓励患儿合理安排生活和学习,让患儿尽可能的尝试日常活动,但应避免过劳,防止继发感染。

    对症治疗主要包括肌肉关节的被动运动、按摩等,以维持肌力和减缓肌腱的挛缩,必要的时候需要外科的矫形治疗,但是要防治各种并发症。一般会有药物如激素、维生素、加兰他敏胰岛素、苯丙酸诺龙等均有人适用,但是无特别肯定的确定的疗效,有人用激素治疗之后,短期冲击治疗对延缓病情确实有一定的疗效,目前还在研究和探讨之中。

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  • 进行性肌营养不良是什么

    进行性肌营养不良,是由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同,临床症状出现的早晚也不同,可以早至胎儿期,也可以在成年后。从疾病名称就可以知道,肌营养不良的病程一般是进行性加重的,但疾病进展的速度快慢不一。

    心肌受累是肌营养不良患者最常见的并发症,患儿心脏收缩功能较同龄儿低下,部分患儿可见心率增快、心律失常。大约1/3的患儿可能会存在不同程度的智力低下,但头颅MRI检查多无显著异常。

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