先天性桡骨缺如如何鉴别
一、桡骨缺如- 血小板减少综合征,属常染色体隐性遗传性疾病; 二、心血管- 肢体综合征,为常染色体显性遗传性疾病。 先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。
先天性桡骨缺如的治疗有哪些
根据桡侧纵轴缺如程度来决定治疗方案。A型病人采用石膏矫形,达到矫正前臂桡侧软组织挛缩的目的。被动伸展锻炼腕关节以维持手的功能位。8~10岁时,如桡侧短缩进展影响腕的功能,则行桡骨“Z”型截骨延长术及软组织彻底松解术。术后上肢石膏固定肘关节于屈曲60°~70°,前臂旋后位及腕关节功能位。石膏固定8~10周。B型或C型病人,因腕关节不稳定,手部严重桡偏及掌屈,出生后应马上治疗,防止软组织挛缩。通过石膏矫形后,如手部达到中立位,则改为夜间夹板固定,同时进行肘关节被动屈曲活动,掌指关节掌屈,近节指间关节过伸活动。如手的桡偏及腕关节不稳定加重,手的功能受影响,则行手腕中心化手术,腕关节的尺侧及背侧关节囊紧缩,手的肌腱转位,桡侧软组织松解,如必要时可行尺骨楔形截骨矫正弯曲畸形。手术时机最好在婴儿期进行。
先天性桡骨缺如的检查有哪些
1.超声检查。先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端,支配手腕部的肌肉也随之发生挛缩变形,造成前臂缩短,尺骨向桡骨弯曲,腕关节和手桡偏变形。有学者称其为"畸形手"。超声检查能够显示出桡骨缺如或明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。
2.X线检查。临床上多进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片,可发现患侧桡骨缺如,同时会合并其他骨畸形,如尺骨粗短,或掌骨及指骨缺如等畸形,此时手向桡侧偏斜,与尺骨干形成垂直状。
先天性桡骨缺如是什么
先天性桡骨缺如是指处于生长发育期的儿童桡骨端缺失、畸形,程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺失。这种畸形可以是孤立性存在也可以是合并其他疾病。发生概率约为10万分之1。
大约一半以上的患者双侧桡骨都是阙如的单侧者,右侧为左侧的两倍。两性间没有很大的差别,也就是说无论男性还有女性都有患病的可能性。完全性桡骨缺如比部分缺如更为常见。大多数桡侧畸形手的病因不详。目前认为,这种畸形是散发的,可能和基因遗传、物理因素、化学因素以及其他一些因素的刺激有关。分行大多数为四项,检查方面,最为常见的为超声检查,胎儿期间可以通过超声检查明确诊断,初中发育之后,x光检查可以更加好的明确。治疗的话没有什么很特殊的处理,可以选择保守治疗。随着儿童的生长发育,部分有可能会改善症状,但是也很难完全治愈。
本病为先天性的疾病,没有什么很有效率的预防措施,所以说是没有办法预防的。
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