肝内胆管错构瘤是什么意思

网友投稿疾病库 2022-01-28

肝内胆管错构瘤是什么意思

　　肝内胆管错构瘤是指胚胎时期肝内细小胆管发育障碍引起的囊样病变，为肝脏良性肿瘤。

　　肝内胆管错构瘤早期患者一般不会出现不适症状，随着病情的进展，患者的肿瘤体积较大时，会对周围的神经、血管以及消化道造成压迫，患者可能会出现腹部包块、腹胀等症状，肿瘤压迫胃部、肠道等消化道时，可能会出现恶心呕吐、食欲减退、便秘等症状，肿瘤向上压迫膈肌时，可能会出现呼吸困难的症状。一旦肿瘤压迫了胆道，还会引起黄疸，出现皮肤、巩膜发黄的现象。

　　肝内胆管错构瘤临床上以手术治疗为主，手术方法包括肿瘤切除术、肝部分切除术或肝叶切除术等，还可以进行全肝血流阻断或者低温灌注全肝血流阻断来切肝，有助于保护肝细胞，促进术后肝功能的恢复，肿瘤压迫消化道出现腹胀、食欲减退等症状时，可以服用促胃动力药物来治疗，比如枸橼酸莫沙必利片、多潘立酮片等。

肝内胆管错构瘤超声表现

　　肝内胆管错构瘤超声表现为稍低或稍强回声，内部回声不均匀，边界清楚的孤立或多发的多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。

　　肝内胆管错构瘤是一种少见的良性肿瘤，由一组被纤维组织包裹的不规则扩张的肝内胆管构成。患者早期多无明显临床表现，多发于婴儿，部分患儿在出生时就可出现腹部包块，随着生长发育包块会迅速增大。晚期腹部可出现巨大包块，无疼痛症状，但可产生压迫，引起恶心、呕吐、腹胀、便秘等消化道症状。B超检查及CT检查对肝内胆管错构瘤的诊断有一定帮助，但是最终结果需通过病理学检查才能确诊。

　　以前业内多认为该病为良性疾病，病理明确诊断后患者只需要定期观察即可，但近来相关病案报道显示其可能与胆管癌相关，多数学者建议手术切除。