首页 > 疾病库

血友病是什么病?

网友投稿 疾病库 2023-05-16

血友病是什么病?

  血友病是一种遗传性的凝血因子缺乏,所导致的出血性的疾病。病人有可能会在轻微的创伤以后,出现出血倾向,有一些患者没有明显的诱因,也有可能会出现自发性的出血。

  血友病的患者,出现出血的时候可以是皮肤的出血,也有可能会出现关节肌肉的出血,如果是出血症状比较严重,还有可能会发生压迫症状,病人有可能会出现上呼吸道梗阻、周围神经受累等等。

血友病是什么遗传方式

血友病的遗传方式有甲、乙、丙3种,甲型最多见,是缺乏Ⅷ因子,乙型缺乏Ⅸ因子,丙型缺乏Ⅺ因子。具体分析如下:

1、甲型

血友病是常见的一种遗传性凝血疾病,是由于体内缺乏凝血因子而引起的一系列出血症状。甲型血友病又称为抗血友病球蛋白缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。它是凝血因子Ⅷ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷所致的一种凝血功能障碍性遗传病,呈X连锁隐性遗传,由女性传递,男性发病,发病率约为 5000分之一的男性活婴,女性患者极为罕见。平时应该注意自我保护,通过适当锻炼能够缓解病症,保持良好的饮食规律。

2、乙型

乙型血友病又称为血浆凝血活酶成分缺乏症,凝血因子基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病,呈X连锁隐性遗传,以身体负重关节,软组织及粘膜等身体部位损伤后过量出血或自发性出血,为其典型临床特征。建议患者平时要多参加一些户外运动,提高身体素质,放松心情。

3、丙型

丙型血友病主要是体内缺乏第十一因子引起的,相对来说是比较严重的,可能会再次出现不同部位不同程度的出血瘀肿,严重的情况下可能会再次出现关节炎或者是滑膜炎,引发关节畸形,运动功能受限。建议在饮食上要加强营养,可以多吃鸡蛋,牛奶,瘦肉,猪肝等。

此外建议患者,日常应避免剧烈运动,避免撞伤、扭伤等可能导致关节畸形的活动,其次进食时需注意食用质软且易消化的食物,还需定期到医院检测凝血因子的活性。


血友病是什么病

  血友病是一种遗传性出血性疾病,主要是女性携带遗传基因男性发病。

  临床上分为轻型和重型,轻型病人一般没有出血症状,只是在剧烈运动、外伤或者手术时才会出现出血不止的症状。重型血友病患者可以出现自发性出血,尤其容易出现在膝关节等负重关节、反复关节腔出血可以造成关节畸形;需要定期补充凝血因子,预防自发出血症状。

血友病是什么病 血友病的症状有哪些

什么是血友病?

血友病是由凝血活酶生成障碍引起的先天性出血性疾病。临床上可分为血友病A和血友病B两种不同的类型。A是由于凝血因子Ⅷ导致血友病B凝血因子Ⅸ缺乏有关。

血友病的症状

1.出血性症状

血友病发病后,最明显的症状是出血,病人的皮下,肌肉身体的许多部位,如关节,都会有反复出血的症状,由于肾出血,肉眼血尿,部分患者,也会有腹部出血和胃肠道出血,如便血和咯血。

2.压迫性症状

一旦出血形成血肿,患者就会出现一系列压迫症状,更常见的是上呼吸道梗阻。患者的口腔、舌头、扁桃体会因出血而无法正常呼吸,经常出现肢体麻木、肌肉疼痛等不适,甚至肌肉萎缩。当血管受到压迫时,局部组织也会坏死。

如何治疗血友病?

1.局部止血疗法

血友病患者需要及时接受局部止血治疗。如果伤口相对较小,可以局部加压以上。对于伤口较大的患者,可以用纱布蘸适量正常人血浆外敷伤口,也可以用凝血酶、肾上腺素等药物,可以起到显著的止血作用,促进伤口愈合。此外,患者还可以静脉滴注氨基己酸和凝血酶等止血剂。

2.替代疗法

目前,在临床实践中,治疗血友病最有效的方法是替代疗法。患者可以通过输血浆和冷沉淀物进行治疗。但是,我们必须掌握适当的剂量,并在治疗过程中注意身体护理,以防止血容量过大等不良后果。

血友病是什么病

  血友病是一组凝血因子异常导致的先天性出血性疾病,血友病最主要的特点是从婴儿期开始出现明显的出血倾向,出血的特点主要是发生在关节出血,最具有特征性,常常是自发性的,各个关节都可以累积。

  还可以出现皮下或者肌肉的血肿、腰部或者腹膜后的血肿,也可以出现胃肠道和泌尿道的出血。

推荐阅读:

  1. 血友病是什么遗传方式
  2. 血友病是什么病
  3. 血友病是什么病 血友病的症状有哪些
  4. 血友病是什么病
  5. 血友病是什么遗传方式
本文链接:https://jk.yanglaozn.com/jibing/935092.html
本文标签:血友病是什么病?