地中海贫血严重吗？

网友投稿疾病库 2023-06-13

地中海贫血严重吗？

　　地中海贫血，是因为某个或多个珠蛋白基因异常引起的一种或一种以上的珠蛋白肽链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡，引起正常血红蛋白合成不足，过剩的珠蛋白肽链在红细胞内聚集形成不稳定产物，所以常引起小细胞低色素性贫血，另外可以造成无效红细胞生成及溶血。

　　地中海贫血分为轻型中间型和重型，主要是对症治疗，比如输红细胞，防止继发性的血色病以及脾切除。对于有HIA相关配型的供者，可以进行异基因造血干细胞移植，也是目前唯一的根治措施。

　　轻型病人不需要治疗，但是病人间的婚配还可能会产生重型珠蛋白异常，生成障碍性贫血患儿，所以产前基因诊断非常重要。

地中海贫血严重吗？

　　轻度的地中海贫血不是特别严重，如果发生重度的地中海贫血，病人有可能会出现肝脾进行性的肿大，可以有发育不良、黄疸，病情是非常严重的，甚至有可能会导致病人死亡。

　　地中海贫血是一种遗传性溶血性贫血的疾病，想要彻底根治往往比较困难。通常情况下地中海贫血根据病情轻重的不同，可以分为轻度、中度以及重度。

什么是地中海贫血症？

　　地中海贫血症又叫做珠蛋白生成障碍性贫血病，发病的主要原因是遗传因素。由于遗传的基因缺陷，可以导致血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链，合成缺如或不足。

　　临床上病人有可能会出现溶血性贫血的表现，发生地中海贫血症的时候，通常可以考虑进行对症支持治疗，可以进行输血，也可以使用去铁胺进行去铁治疗。部分患者可以进行异基因造血干细胞移植。

地中海贫血有什么危害

　　贫血的类型很多，不止有缺乏营养导致的，也有免疫系统缺陷引起的。地中海贫血，就跟基因改变有很大关系。地中海贫血也可以继续细分，不同的类型会引起不同的症状。有的类型会让胎儿水肿，还会出现黄疸和积水。有的会让婴儿发育迟缓，经常腹泻。

　　地中海贫血带来的危害非常多。对于孕妇来讲，不止会导致流产，也会让孕妇出现下身水肿，血压升高的情况，会带来多种并发症。这是严重的α珠蛋白生成障碍导致的。要是程度轻一些的话，症状会出现在婴儿出生一岁左右，引起黄疸，导致肝脾肿大。

　　地中海贫血也会造成婴儿的面貌改变。这种情况是严重的β珠蛋白生成障碍导致的。在刚出生时，症状还不明显，等稍微长大一些，婴儿就会发育缓慢，进食也很少，经常拉肚子。在一岁以后，面貌的变化逐渐献出，头变大，眼距变宽，额头还会隆起。

　　地中海贫血会导致多种并发症。不仅会引起心脏病，让肺压升高，还会损伤肝细胞，让肝功能降低，对内分泌也有影响，会出现甲状腺功能障碍。这些并发症要是加重的话，就会出现器官衰竭。

新生儿地中海贫血初筛阳性是什么

　　新生儿进行地中海贫血初筛检查是阳性表示新生儿可能是地中海贫血患者，但并不是完全确诊，此时要进行进一步检查，要将孩子带到医院进行地中海贫血基因检测以及其他检测项目，通过进一步检查才能明确诊断新生儿是否患有地中海贫血。新生儿患地中海贫血，如果是轻度，对于孩子健康成长一般不会造成多大影响，但是要定期复诊。新生儿患有比较严重地中海贫血就要对症治疗，如果是特别严重要进行输血治疗。