什么是骨纤维异常增殖症

骨纤维异常增殖症是一种非遗传性、先天性骨骼发育异常病变，至今病因尚不明确，多数学者认为是由于参与骨组织代谢的基因发生突变，产生大量异常纤维组织或不成熟编织骨代替了正常的骨组织。骨纤维异常增殖症可发生于全身骨骼任何部位，好发于长骨、颅面骨、肋骨、骨盆等，可累及单个或多个骨骼，临床表现因受累骨骼不同而异，主要表现为局部骨区疼痛、肿胀、病理性骨折和畸形等，也可无明显症状。

骨纤维异常增殖症是怎么回事

骨纤维异常增殖症是一种病因不明、缓慢进展，具有自限性、良性的骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收掉，取而代之的是梭形细胞纤维组织和发育不良的网状骨小梁。这种疾病的诱发因素可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或者是血液循环障碍等有关系。

这种情况的疾病多发于年轻患者，主要的临床表现是病骨区域畸形肿胀。骨纤维异常增殖症临床通常可分成单骨型和多骨型二种类型，前者男女发病率几乎相同，而后者女性患病率明显增加。一般单骨型病变主要发生于颅骨和下肢骨，而多骨型病变发病部位无明显规律。临床表现单骨型纤维异常综合症一般无症状，X线典型表现是股骨近端发生的牧羊拐畸形。

颅骨纤维异常增生症的病因是什么

颅骨纤维异常增生症在临床上并不少见，是一种病因不明，多发性的骨纤维增殖性的疾病。该疾病多为青年及儿童，并且女性多于男性。除了颅骨外四肢骨骼也可以受累。

有人认为这个疾病是由于胚胎期形成骨质的间质生长异常所致。那也有部分人认为它是与代谢和内分泌的障碍。有关具体的病因目前还不是十分清楚。感谢大家的收听。

颅骨纤维异常增生症的症状有哪些

这个疾病多为青年及儿童，女性多于男性，除了颅骨外四肢骨骼亦可以受累。颅骨多发于额眶、颞和顶部。颅骨可以明显的增厚，一般多向颅外突出，很少有向内突出的。一般没有脑受压的症状。前颅窝及眶板部受累较多见。

因为眼眶缩小而导致了眼球突出，在内部膨起明显畸形我们称之为"骨性狮面"。病变一般仅位于一侧。如果病变位于鞍区的可以出现性早熟等症状。累积是视神经孔的，可以出现视神经萎缩、视力减退以及失明等症状。感谢大家的收听。

颅骨纤维异常增生症做什么检查

颅骨纤维异常增生症x线的检查可以有三种表现。

第一种在颅盖部和早期为囊肿型。颅骨的骨板变薄，板障增宽，呈圆形或卵圆形。

第二种在颅底和晚期为硬化型。病变多广泛，常出现畸形，骨密度大，成硬化的改变。多见于前颅窝底和蝶骨。

第三种是混合型。混合形式是居于囊肿型与硬化型两种之间，同时存在，多见于颅骨穹隆部。

第二种检查是ct，ct检查能够显示病变的范围及邻近器官组织受累的情况以及病变的边界，远比骨质平片的分辨率及诊断率高。

然后第三种是血管造影。血管造影可以显示颅骨纤维异常增生症与脑膜瘤相鉴别。

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