系统性硬皮病怎么治

网友投稿疾病库 2023-09-18

系统性硬皮病怎么治

　　硬皮病是一种引起皮肤或者内脏纤维化的自身免疫性疾病，可以分为系统性的和局限性的，主要是引起局部的皮肤变化。

　　系统性的除了引起皮肤的变化，还可以引起各个内脏的损害，比如肺道、消化道等，因此系统性硬皮病是比较严重的自身免疫性疾病。

　　其治疗是比较困难的，如果诊断为系统性硬皮病，需要到当地医院的风湿免疫科或者皮肤科进行系统的治疗。

严重弥漫性系统性硬皮病是什么

严重弥漫性系统性硬皮病，也就是系统性的硬化症，这是一种以局限性或弥漫性的皮肤增厚，和纤维化为特征的一种全身性的自身免疫性疾病。这种疾病的病变特点是皮肤纤维增生，和血管会成为一种洋葱皮样的改变，最终会导致患者会出现皮肤的纤维化，血管缺血。

在临床上患者可以有局限性或弥漫性的皮肤增厚，纤维化为特征，触诊上去皮肤会硬硬的，所以称之为硬皮病。除皮肤容易受累以外，这种疾病还可以影响到内脏，如人体的心脏、肺脏、消化道、肾脏等器官，都可能会受到累及。如果早期就累及到患者的内脏，如心脏、肺脏、肾脏等，这种预后通常并不良好。

在治疗上，目前针对这种疾病，可以选择糖皮质激素、免疫抑制剂，青霉胺、甲氨蝶呤等。患者平时一定要注意寒冷的避免，同时注意保暖，避免精神情绪的一个应激状态，同时避免一些剧烈的活动。

系统性硬皮病如何鉴别

首先硬皮病又叫做系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累以外，它也可影响内脏。作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体等自身抗体，本病女性多见，发病率为男性的4倍左右，儿童相对比较少见。

其鉴别诊断主要是跟局部型硬皮病、嗜酸性粒细胞筋膜炎以及混合性结缔组织病相鉴别。首先局部性硬皮病，其皮肤受损的特点是边界清楚，可呈条索状或斑片状分布，皮肤硬化比较局限，而且没有血清样改变。嗜酸性粒细胞筋膜炎多发于青年，剧烈活动可诱发，表现为四肢皮肤的肿胀、发紧，并伴肌肉的压痛、肌无力。至于混合性结缔组织病，是指一组具有系统性红斑狼疮系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎的一种临床表现和实验室检查指标的疾病，混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。

系统性硬皮病的症状

前缺症状的主要表现就是关节痛，然后体重减轻全身不规则的发热还可能会出现雷诺氏现象。如果全身出现苍白、青紫、潮红等3项改变，一般在饱暖之后可以得到缓解所以从出现雷诺氏现象以后发生皮肤硬化大概到数年到10年之间不等。皮肤粘膜的损害，通常面部和双手是最先受累的，整个病期分为水肿期、硬化期和萎缩器开始时皮肤会出现浮肿并发颈后进入硬化、其皮肤发硬、表面呈蜡样光泽、最后会累及前臂、上臂等影响肢体活动。最典型的首部表现是手指硬化、像腊肠样、然后呈爪型，最后皮肤会出现坏死和溃疡，不容易愈合；面部表现为面部表情消失、皱纹消失、然后张口受限、血管损害，如果出现系统性硬化病的话，会表现出血管内膜增生，然后对寒冷以及表情刺激反应异常。内脏损害超过半数以上的患者可能会累及呼吸道、消化道、具体表现就是吞咽困难，然后胃肠道蠕动减弱，特别容易出现脂肪泻，有3分之2的患者会累及肺部，出现间质性肺炎和肺纤维化等疾病，这也是系统性硬皮病的重要病因。

系统性硬皮病症状

系统性硬皮病也称为系统性硬化症，也称为硬皮病，是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。

近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。由于本病症状表现多样，所以下面逐一介绍给大家。

1.早期症状系统性硬皮病最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等。

2.皮肤几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸；口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起；萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。

3.骨和关节由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。

4.消化系统消化道受累为系统性硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见，肛门和直肠次之，小肠和结肠较少。

（1）口腔张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。

（2）食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。

（3）小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。

（4）大肠钡灌肠可发现10％～50％的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。

5.肺部：在系统性硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。

6.心脏临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。

7.肾脏系统性硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象；有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。