系统性硬皮病如何鉴别

网友投稿疾病库 2019-07-28

系统性硬皮病如何鉴别

首先硬皮病又叫做系统性硬化症是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血，本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累以外，它也可影响内脏。作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体等自身抗体，本病女性多见，发病率为男性的4倍左右，儿童相对比较少见。

其鉴别诊断主要是跟局部型硬皮病、嗜酸性粒细胞筋膜炎以及混合性结缔组织病相鉴别。首先局部性硬皮病，其皮肤受损的特点是边界清楚，可呈条索状或斑片状分布，皮肤硬化比较局限，而且没有血清样改变。嗜酸性粒细胞筋膜炎多发于青年，剧烈活动可诱发，表现为四肢皮肤的肿胀、发紧，并伴肌肉的压痛、肌无力。至于混合性结缔组织病，是指一组具有系统性红斑狼疮系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎的一种临床表现和实验室检查指标的疾病，混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。

系统性硬皮病是怎么回事

系统性硬皮病是一种病因不明确，临床上以局限性和弥漫性的皮肤增厚和纤维化为特征，也可以影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。本病呈世界性分布，发病高峰年龄为30至50岁，儿童相对少见。

一般认为，本病的发病原因有多种因素，主要与遗传和环境因素有关系，由于本病在育龄期妇女中发病率明显高于男性，故雌激素与本病的发病可能有一定关系，皮肤为本病标志性的特点，呈对称性的改变，一般先见于手指及面部，然后向躯干蔓延，下肢较少累积。

本病尚无特效的治疗药物，早期治疗的目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，根据患者的病情酌情使用糖皮质激素和免疫抑制剂，本病预后多样，通常缓慢发展，局限型预后较好，而弥漫型由于肺、肾、心脏的损害容易导致死亡，预后较差。

系统性硬化症饮食注意什么

系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。

本病病因尚不十分清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全，造成生活质量下降。

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。

其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

2018年5月11日，根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。

由于本病属于多脏器多系统受累的疾病，为慢性病，需要保持营养的充足，要进食高蛋白高营养高纤维素的食物，要禁忌辛辣寒凉腥膻的食物，对于胃肠道受累的应该进食细软易消化的食物，像面条、稠粥、鱼汤等。肺脏受累的患者要避免进食腥、膻容易生痰的食物，而且要注意低盐饮食。进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免过烫的食物。进餐后稍走动再躺下，以免发生食道反流。可以吃些软坚散结作用的食物，这类食物可以使皮肤软化，像：海带、紫菜和牡蛎等,建议：

1、多食含纤维的食物；

2、综合膳食以免引起营养不良；

3、控制膳食中脂肪的摄入量。

4、增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例，膳食纤维摄入量大于30g/天。

5、减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。

6、控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，不吃霉变和变质的食物，以减少食物中致突变/致癌物的摄入。

7、切记不要吸烟，不要饮酒。

系统性硬化症并发症有哪些

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

系统性硬化症除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，出现面具脸，偏面萎缩可使面部，眼，鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。局限性硬皮病主要表现为发作部位出现局部的皮肤硬化，失去知觉，表面蜡黄色。若发生在头皮可出现永久性秃发。

系统性硬化症出现系统受累时其并发症如下：

1.关节损坏；如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。

2.胃肠道平滑肌的损坏；累及到食道和胃，患者食道不能正常蠕动导致吞咽困难，只能一小口一小口地吃饭，只能吃半流质、流质饮食，食物稍微硬一些就难以下咽。胃不能正常蠕动，导致患者纳差，腹胀。累及肠道导致便秘，甚至腹泻。

3.营养不良；系统性硬化症患者病变常累及胃肠道，患者进食吞咽以及胃肠道蠕动受到影响，食物不能充分的消化吸收，长此以往会导致营养不良。

4.心肌形成纤维组织导致永久性损害或功能退化；累及心血管，出现肺动脉高压，患者会出现胸闷，心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，甚至猝死。

5.肺部损害，导致间质性肺炎，肺间质纤维化。患者出现气短，运动耐力明显下降。

6.肾脏损坏和/或肾功能障碍，累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是血管的损伤，自身的缺血导致溃疡。

7.甲状腺形成纤维组织。引起甲状腺功能异常。

什么是系统性硬化症

消化性溃疡是胃或十二指肠粘膜中的缺陷，其通过肌层粘膜延伸到壁的较深层。其主要的临床表现有以下几种：

消化不良 - 上消化道疼痛或不适是消化性溃疡患者最突出的症状。大约80％的内镜诊断溃疡患者有上腹痛，在未经治疗的患者中，症状可持续数周，十二指肠溃疡的“典型”疼痛发生在饭后2至5小时，当时在没有食物缓冲液的情况下以及在晚上（在晚上11点至凌晨2点之间）分泌酸时，酸性分泌的昼夜节律刺激最大，症状也最重。

无症状 - 大约70％的消化性溃疡无症状。患有无症状消化性溃疡的患者可能随后出现溃疡相关并发症。43％至87％的消化性溃疡出血患者没有先前的消化不良或其他胃肠道症状。非老年人和非甾体类抗炎药（NSAIDs）患者更容易出现无症状，之后出现溃疡并发症。

溃疡的并发症：消化道出血，呕血呕咖啡色物质或者黑便，在极少数情况下，患者出现大量出血并出现便血（粪便中的红色或栗色血）和体位性低血压。穿孔 - 突然发生严重的弥漫性腹痛的患者应怀疑溃疡穿孔。胃溃疡占大多数穿孔，其次是十二指肠球部溃疡，腹腔镜修复穿孔的技术可以降低死亡率。

好的，以上就是今日关于胃溃疡症状的解答，感谢收听。