先天性胆管扩张症的病因是什么

网友投稿疾病库 2019-04-22

先天性胆管扩张症的病因是什么

目前对于该病的发病原因没有完全明确。目前认为其可能的发病原因主要有：

1，由于先天性胰胆管合流异常，胚胎期胆总管、胰管未能分开或者胆总管以直角进入胰管或者胰管在壶腹部上方汇入胆管，胰液易返流入胆管，导致胆管内膜受损发生纤维性变，导致胆总管囊性扩张。

2，先天性胆道发育不良：胚胎时期，原始胆管增值为索状，以后再空泡化贯通，如果胆道上皮过度空泡化，可导致胆管壁薄而发生囊性扩张。

3，遗传因素：本病女性发病率明显高于男性，有人认为可能与性染色体有关。以上即为先天性胆管扩张症的原因。

新生儿先天性胆道闭锁是怎么回事

新生儿先天性胆道闭锁，占到了新生儿长期阻塞性黄疸的一半左右，他的发病率大约为1:8000到1:14000，而且由于地区和种族的不同，有较大的差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4到5倍，男女比例为1比2，新生儿先天性胆道闭锁，是一种肝内外胆管出现阻塞，并可以导致淤胆性的肝硬化，先天性胆道闭锁，而最终发生肝功能衰竭，是目前小儿外科领域当中最重要的消化外科的疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应症。

以上就是新生儿先天性胆道闭锁的概述。

先天性胆管扩张症如何去治疗？

对于该疾病一经确诊应该尽早手术，否则可能会因为反复的发作胆管炎导致肝硬化、癌变或者囊肿破裂等严重并发症。完全切除囊肿和胆囊进行吻合是本病的主要治疗手段疗效好。切除囊肿时仅需将囊肿黏膜在囊内黏膜下完整剥离，而不需要切除囊肿壁。对于并发严重感染或者穿孔者，可以先进行囊肿造瘘外引流，待症状控制后，黄疸消退。一般情况改善时再行二期囊肿切除和胆肠内引流术。对于合并局限性肝内胆管扩张者，可同时行病变段肝切除术。如果肝内胆管扩张病变累及全肝或者以并发肝硬化，可以考虑进行肝移植手术。

先天性胆管扩张症需要做哪些检查？

做检查的目的主要是为了确诊疾病。如果患者有典型的腹痛、腹部包块和黄疸三联征，那么对于诊断该疾病并不难。但是三联征俱全者仅占20%到30%左右。大多数病人仅有其中一到两个症状。如果高度怀疑本病者需要借助其他检查方法予以确诊。绝大多数囊肿可以被B超检查或者放射性核素扫描检出。同时可以考虑进行PTC、ERCP、MRCP胆道造影等检查予以确诊。

先天性胆管扩张症会出现哪些临床症状？

该病典型的临床表现为腹痛、腹部包块和黄疸三联征。症状多呈间歇性发作，腹痛通常位于右上腹部，可为持续性钝痛。黄疸呈间歇性。80%以上病人右上腹部可以扪及表面光滑的囊性肿块。合并感染时，可出现黄疸持续加深、腹痛加重、肿块有压痛。并有畏寒、发热等表现。晚期可出现胆汁性肝硬化和门静脉高压症的临床表现。囊肿如果发生破裂，可以导致胆汁性腹膜炎而出现腹痛、腹肌紧张及反跳痛。