系统性硬化症并发症有哪些

网友投稿疾病库 2019-07-08

系统性硬化症并发症有哪些

系统性硬化症也称为硬皮病是一类病因不明的自身免疫性疾病。除常见的皮肤肿胀，继以变厚、变硬，最终萎缩外，还累及全身多种内脏器官，造成内脏受损的表现，严重影响预后。近年其脏器受累预后差越来越受到大家的关注，但因其患病率低，很多医师对该病的认识仍然缺乏。

本病病因尚不十分清楚，与遗传和免疫异常有关。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全，造成生活质量下降。

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

2018年5月11日，根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。

系统性硬化症除了皮肤变硬变厚，活动不灵活以外，还有相貌变丑，出现面具脸，偏面萎缩可使面部，眼，鼻及口角歪斜及鼻翼塌陷。局限性硬皮病主要表现为发作部位出现局部的皮肤硬化，失去知觉，表面蜡黄色。若发生在头皮可出现永久性秃发。

系统性硬化症出现系统受累时其并发症如下：

1.关节损坏；如皮肤硬变面积大，分布广泛，皮损下的肌肉甚至骨骼肌均可发生病变，影响关节活动度，关节可挛缩畸形。

2.胃肠道平滑肌的损坏；累及到食道和胃，患者食道不能正常蠕动导致吞咽困难，只能一小口一小口地吃饭，只能吃半流质、流质饮食，食物稍微硬一些就难以下咽。胃不能正常蠕动，导致患者纳差，腹胀。累及肠道导致便秘，甚至腹泻。

3.营养不良；系统性硬化症患者病变常累及胃肠道，患者进食吞咽以及胃肠道蠕动受到影响，食物不能充分的消化吸收，长此以往会导致营养不良。

4.心肌形成纤维组织导致永久性损害或功能退化；累及心血管，出现肺动脉高压，患者会出现胸闷，心悸，甚至会导致很严重的不可预测的风险，甚至猝死。

5.肺部损害，导致间质性肺炎，肺间质纤维化。患者出现气短，运动耐力明显下降。

6.肾脏损坏和/或肾功能障碍，累及到肾脏就会出现肾功能的下降，肌酐的升高，血压的升高，还有更多见的是血管的损伤，自身的缺血导致溃疡。

7.甲状腺形成纤维组织。引起甲状腺功能异常。

系统性硬皮病的症状

前缺症状的主要表现就是关节痛，然后体重减轻全身不规则的发热还可能会出现雷诺氏现象。如果全身出现苍白、青紫、潮红等3项改变，一般在饱暖之后可以得到缓解所以从出现雷诺氏现象以后发生皮肤硬化大概到数年到10年之间不等。皮肤粘膜的损害，通常面部和双手是最先受累的，整个病期分为水肿期、硬化期和萎缩器开始时皮肤会出现浮肿并发颈后进入硬化、其皮肤发硬、表面呈蜡样光泽、最后会累及前臂、上臂等影响肢体活动。最典型的首部表现是手指硬化、像腊肠样、然后呈爪型，最后皮肤会出现坏死和溃疡，不容易愈合；面部表现为面部表情消失、皱纹消失、然后张口受限、血管损害，如果出现系统性硬化病的话，会表现出血管内膜增生，然后对寒冷以及表情刺激反应异常。内脏损害超过半数以上的患者可能会累及呼吸道、消化道、具体表现就是吞咽困难，然后胃肠道蠕动减弱，特别容易出现脂肪泻，有3分之2的患者会累及肺部，出现间质性肺炎和肺纤维化等疾病，这也是系统性硬皮病的重要病因。

系统性硬化症饮食注意什么

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。

其治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

由于本病属于多脏器多系统受累的疾病，为慢性病，需要保持营养的充足，要进食高蛋白高营养高纤维素的食物，要禁忌辛辣寒凉腥膻的食物，对于胃肠道受累的应该进食细软易消化的食物，像面条、稠粥、鱼汤等。肺脏受累的患者要避免进食腥、膻容易生痰的食物，而且要注意低盐饮食。进食时应细嚼慢咽，少食多餐，避免过烫的食物。进餐后稍走动再躺下，以免发生食道反流。可以吃些软坚散结作用的食物，这类食物可以使皮肤软化，像：海带、紫菜和牡蛎等,建议：

1、多食含纤维的食物；

2、综合膳食以免引起营养不良；

3、控制膳食中脂肪的摄入量。

4、增加蔬菜、水果和谷类食物在膳食中的比例，膳食纤维摄入量大于30g/天。

5、减少蛋、肉、乳等动物性食物的摄入比例。

6、控制膳食中盐腌、烟熏和碳烤的食物，不吃霉变和变质的食物，以减少食物中致突变/致癌物的摄入。

7、切记不要吸烟，不要饮酒。

系统性硬化症治疗方法有哪些

作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。儿童相对少见。2018年5月11日，根据国家卫健委、科技部、工信部、国家药监局、国家中医药局五部门联合下发《关于公布第一批罕见病目录的通知》，系统性硬化症已纳入首批国家版罕见病目录。因其发病率低，对风湿科医师而言仍是少见疾病。因此早期诊断从而早期治疗已越来越受到重视。本病尚无特效药物。皮肤受累范围和病变程度为诊断和评估预后的重要依据，而重要脏器累及的广泛性和严重程度决定其预后。早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，而晚期的目的在于改善已有的症状。

一.一般治疗 1.糖皮质激素和免疫抑制剂糖皮质激素对本病疗效不显著，但对炎性肌病、间质性肺病的炎症期有一定疗效；在早期水肿期、关节痛和肌痛亦有疗效。剂量为泼尼松30～40mg/d，连用3～4周，渐减至维持量l0～15mg/d。免疫抑制剂与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少糖皮质激素用量。 2.青霉胺青霉胺能抑制新胶原成熟，并能激活胶原酶，使已形成的胶原纤维降解。常见的不良反应有发热、厌食、恶心、呕吐、口腔溃疡、味觉异常、皮疹、白细胞和血小板减少、蛋白尿和血尿等。 3.甲氨蝶呤欧洲抗风湿联盟推荐的治疗指南针对皮肤硬化的惟一治疗推荐是甲氨蝶呤，甲氨蝶呤口服或肌肉注射，可改善系统性硬化症相关的皮肤病变进展。 4.其他近年来，有文献报道使用松弛素、伊马替尼等多种新的治疗方法治疗皮肤硬化均取得不错疗效，但是目前尚未得到广泛推广使用，可以考虑用于难治性患者。

二.对症治疗 1.雷诺现象：勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 2.胃肠道受累 ①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 3.硬皮病相关肺动脉高压 ①波生坦；②西地那非；③依前列醇。 4.硬皮病相关肺纤维化对于系统性硬化相关间质性肺病，可选用环磷酰胺静脉冲击或每日口服治疗。 5.硬皮病肾危象根据大量研究表明，开博通和依那普利可降低硬皮病肾危象的透析依赖率并改善生存；推荐血管紧张素转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象治疗。回顾性研究表明，用中大剂量糖皮质激素（≥15mg/d强的松或者等效剂量的糖皮质激素）可能是硬皮病肾危象的危险因素。

三.其他治疗近年来，国内外研究表明，可用外周造血干细胞移植治疗，取得了一定效果，但费用昂贵，移植不良反应风险较高，仅推荐用于难治性患者。但有待于更多的研究证实其疗效。

什么是系统性硬化症

消化性溃疡是胃或十二指肠粘膜中的缺陷，其通过肌层粘膜延伸到壁的较深层。其主要的临床表现有以下几种：

消化不良 - 上消化道疼痛或不适是消化性溃疡患者最突出的症状。大约80％的内镜诊断溃疡患者有上腹痛，在未经治疗的患者中，症状可持续数周，十二指肠溃疡的“典型”疼痛发生在饭后2至5小时，当时在没有食物缓冲液的情况下以及在晚上（在晚上11点至凌晨2点之间）分泌酸时，酸性分泌的昼夜节律刺激最大，症状也最重。

无症状 - 大约70％的消化性溃疡无症状。患有无症状消化性溃疡的患者可能随后出现溃疡相关并发症。43％至87％的消化性溃疡出血患者没有先前的消化不良或其他胃肠道症状。非老年人和非甾体类抗炎药（NSAIDs）患者更容易出现无症状，之后出现溃疡并发症。

溃疡的并发症：消化道出血，呕血呕咖啡色物质或者黑便，在极少数情况下，患者出现大量出血并出现便血（粪便中的红色或栗色血）和体位性低血压。穿孔 - 突然发生严重的弥漫性腹痛的患者应怀疑溃疡穿孔。胃溃疡占大多数穿孔，其次是十二指肠球部溃疡，腹腔镜修复穿孔的技术可以降低死亡率。

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