先天性桡骨缺如的病因有哪些

网友投稿疾病库 2019-08-09

先天性桡骨缺如的病因有哪些

先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。上肢由一个主干和四个辐射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。正常胚胎发育时期，躯干旁出现肢芽后，是神经引导着骨骼生长。肢芽前端有扁平圆形膨大，其中形成一条主干与四条射线，大拇指、大鱼际肌、第1掌骨、腕骨和桡骨都属于第一射线。任何因素干扰使上肢第一射线的发展受到压抑，都将形成桡骨缺如，同时造成拇指、大鱼际肌和舟骨的缺如。

先天性桡骨缺如的检查有哪些

1.超声检查。先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端，支配手腕部的肌肉也随之发生挛缩变形，造成前臂缩短，尺骨向桡骨弯曲，腕关节和手桡偏变形。有学者称其为"畸形手"。超声检查能够显示出桡骨缺如或明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。

2.X线检查。临床上多进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片，可发现患侧桡骨缺如，同时会合并其他骨畸形，如尺骨粗短，或掌骨及指骨缺如等畸形，此时手向桡侧偏斜，与尺骨干形成垂直状。

先天性桡骨缺如如何鉴别

一、桡骨缺如- 血小板减少综合征，属常染色体隐性遗传性疾病；二、心血管- 肢体综合征，为常染色体显性遗传性疾病。先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手，是一种较少见的先天性畸形，但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性，单侧亦不少见。男性患者较女性多，比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲，大拇指转向内侧，与前臂成90°弯曲。

先天性桡骨缺如的症状有哪些

目前被认可和最有效的分类方法分为4种类型，不同类型有不同的临床表现。

1.Ⅰ型（远端桡骨短缩）桡骨远端骺板存在但发育延迟，近侧骺板正常，桡骨仅轻微短缩，尺骨不弯；

2.Ⅱ型（桡骨发育不良）远侧、近侧骺板都存在但发育延迟，导致桡骨中度短缩，尺骨变粗、呈弓形；

3.Ⅲ型（桡骨部分缺如）可为近端、中间或远端缺如，远侧1/3缺如最常见，腕桡偏，没有支撑，尺骨变粗，呈弓形；

4.Ⅳ型（桡骨全部缺如）本型最常见，约占本类畸形50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织严重挛缩，手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时，手部甚至与上臂平行。桡侧列诸骨完全缺如，包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端骨骺骨化延迟。

先天性桡骨缺如是什么

先天性桡骨缺如是指处于生长发育期的儿童桡骨端缺失、畸形，程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺失。这种畸形可以是孤立性存在也可以是合并其他疾病。发生概率约为10万分之1。

大约一半以上的患者双侧桡骨都是阙如的单侧者，右侧为左侧的两倍。两性间没有很大的差别，也就是说无论男性还有女性都有患病的可能性。完全性桡骨缺如比部分缺如更为常见。大多数桡侧畸形手的病因不详。目前认为，这种畸形是散发的，可能和基因遗传、物理因素、化学因素以及其他一些因素的刺激有关。分行大多数为四项，检查方面，最为常见的为超声检查，胎儿期间可以通过超声检查明确诊断，初中发育之后，x光检查可以更加好的明确。治疗的话没有什么很特殊的处理，可以选择保守治疗。随着儿童的生长发育，部分有可能会改善症状，但是也很难完全治愈。

本病为先天性的疾病，没有什么很有效率的预防措施，所以说是没有办法预防的。