先天性桡骨缺如的病因有哪些
先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。上肢由一个主干和四个辐射线组成。桡骨、舟状骨、大多角骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的发育抑制时,则出现先天性桡骨缺如,同时拇指也常缺如。近来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。正常胚胎发育时期,躯干旁出现肢芽后,是神经引导着骨骼生长。肢芽前端有扁平圆形膨大,其中形成一条主干与四条射线,大拇指、大鱼际肌、第1掌骨、腕骨和桡骨都属于第一射线。任何因素干扰使上肢第一射线的发展受到压抑,都将形成桡骨缺如,同时造成拇指、大鱼际肌和舟骨的缺如。
先天性桡骨缺如的检查有哪些
1.超声检查。先天性桡骨缺如的病变发生在桡骨远端,支配手腕部的肌肉也随之发生挛缩变形,造成前臂缩短,尺骨向桡骨弯曲,腕关节和手桡偏变形。有学者称其为"畸形手"。超声检查能够显示出桡骨缺如或明显变短、残肢前臂短而弯曲、手偏斜内收这一具有特异性的畸形图像。
2.X线检查。临床上多进行双侧肱骨尺桡骨正侧位及双手正位片,可发现患侧桡骨缺如,同时会合并其他骨畸形,如尺骨粗短,或掌骨及指骨缺如等畸形,此时手向桡侧偏斜,与尺骨干形成垂直状。
先天性桡骨缺如如何鉴别
一、桡骨缺如- 血小板减少综合征,属常染色体隐性遗传性疾病; 二、心血管- 肢体综合征,为常染色体显性遗传性疾病。 先天性桡骨缺如又称轴旁性桡侧半肢畸形或桡骨棒状手,是一种较少见的先天性畸形,但较尺骨缺如多见。发病常是双侧性,单侧亦不少见。男性患者较女性多,比例约为3∶2。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲,大拇指转向内侧,与前臂成90°弯曲。
先天性桡骨缺如的症状有哪些
目前被认可和最有效的分类方法分为4种类型,不同类型有不同的临床表现。
1.Ⅰ型(远端桡骨短缩)桡骨远端骺板存在但发育延迟,近侧骺板正常,桡骨仅轻微短缩,尺骨不弯;
2.Ⅱ型(桡骨发育不良)远侧、近侧骺板都存在但发育延迟,导致桡骨中度短缩,尺骨变粗、呈弓形;
3.Ⅲ型(桡骨部分缺如)可为近端、中间或远端缺如,远侧1/3缺如最常见,腕桡偏,没有支撑,尺骨变粗,呈弓形;
4.Ⅳ型(桡骨全部缺如)本型最常见,约占本类畸形50%。因腕部没有桡骨支撑,前臂桡侧软组织严重挛缩,手部与前臂形成90°或90°以上桡偏。当肘部屈曲时,手部甚至与上臂平行。桡侧列诸骨完全缺如,包括舟骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在,也有发育不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如,肱骨远端骨骺骨化延迟。
先天性桡骨缺如是什么
先天性桡骨缺如是指处于生长发育期的儿童桡骨端缺失、畸形,程度从单纯的桡骨发育不良至桡骨完全缺失。这种畸形可以是孤立性存在也可以是合并其他疾病。发生概率约为10万分之1。
大约一半以上的患者双侧桡骨都是阙如的单侧者,右侧为左侧的两倍。两性间没有很大的差别,也就是说无论男性还有女性都有患病的可能性。完全性桡骨缺如比部分缺如更为常见。大多数桡侧畸形手的病因不详。目前认为,这种畸形是散发的,可能和基因遗传、物理因素、化学因素以及其他一些因素的刺激有关。分行大多数为四项,检查方面,最为常见的为超声检查,胎儿期间可以通过超声检查明确诊断,初中发育之后,x光检查可以更加好的明确。治疗的话没有什么很特殊的处理,可以选择保守治疗。随着儿童的生长发育,部分有可能会改善症状,但是也很难完全治愈。
本病为先天性的疾病,没有什么很有效率的预防措施,所以说是没有办法预防的。
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