肥厚型心肌病怎样治疗

网友投稿疾病库 2021-06-11

肥厚型心肌病怎样治疗

　　肥厚性心肌病治疗分为三类：

　　第一类、药物治疗，药物治疗是基础，针对流出道梗阻药物主要有β受体组织剂和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。治疗目一是减轻左心室流出道梗阻，主要是β受体组织剂和非二氢吡啶类抗钙通道阻滞剂，还有第二个就是针对心理衰竭治疗，疾病后期可出现左心室扩大左心室收缩功能减低、慢性心功能不全临床表现，治疗药物选择了与其他原因引起心力衰竭相同，包括血管紧张素转换酶抑制剂、LB受体拮抗剂、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯。第三个就是针对房颤，肥厚性心肌病最常见心律失常是房颤，发生率达20%。氨碘酮能减少阵发性房颤发作，对于持续性房颤可以使用β受体组织拮抗剂控制心室率，除非禁忌，一般考虑口服抗凝药物。

　　第二、非药物治疗。第一个就是手术治疗，对于药物治疗无效、心功能不全，就是纽约分级二到三到四级患者若存在严重流出道梗阻，近期或运动时流出道压力阶差大于50毫米汞柱，需要考虑行室间隔切除术。目前美国和欧洲共识将手术列入合适患者首选治疗。第二个就是酒精室间隔消融术，经冠状动脉间隔支注入无水酒精造成该区供血区域心室间隔坏死，此法可减轻部分患者左心室流出道梗阻及二尖瓣反应改善心力衰竭症状。起搏治疗，对于其他病因有双腔起搏器植入适应症患者选择植入右心室心尖起搏渴望减轻左心室流出道梗阻。对于药物治疗效果差而又不太合适手术或消融患者，可选择双腔起搏。

　　第三、猝死风险评估和SCD预防。肥厚心肌病是青年和运动员心源性猝死最常见原因，SCD能有效预防猝死发生。预测高危风险因素包括曾经发生过心跳骤停、一级亲属中有一个或多个肥厚性心肌病猝死发生、左心室严重肥厚大于等于30毫米、24小时动态心电图检查发现非反复、反复非持续性室性心动过速，运动时出现低血压、不明原因晕厥，尤其是在发生运动时。

肥厚型心肌病的症状

肥厚型心肌病是以心肌明显肥厚而导致心脏的舒张功能受限为主要特征的疾病，患者主要表现为劳力性呼吸困难、胸痛，严重时可出现晕厥或猝死。肥厚型心肌病包括肥厚梗阻型心肌病和肥厚非梗阻型心肌病，患者所表现的症状依据心肌肥厚的程度而定。

出现了肥厚梗阻型心肌病，需要进行积极有效的治疗，因为会导致流出道梗阻而引起晕厥或者导致猝死，因此患者需要尽快行手术治疗。可以行手术切除肥厚的室间隔或者行酒精室间隔化学消融手术，尽量减少室间隔肥厚严重的程度。除手术治疗外，还需要长期服用药物以抑制心肌重构，避免心力衰竭持续性加重，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等。

肥厚型心肌病治疗方法

对于无症状患者先随访观察，有症状患者可以选择药物或者手术治疗。对于无症状、室间隔肥厚不明显以及心电图正常者，可暂行观察，避免剧烈运动，特别是竞技性的运动以及情绪紧张。

药物治疗可以使用β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂。如果出现心衰，可以慎重使用利尿剂，扩血管药物、抗心律失常药物等。手术治疗可以使用室间隔肌切除术，左室流出道严重梗阻的患者适用。另外也可以做经皮腔间隔心肌化学消融术。对于部分患者可以行双腔起搏器的植入，预防猝死，还可以植入心脏复律除颤器等。

梗阻性肥厚型心肌病能治愈吗

肥厚型梗阻性心肌病可缓解症状，很难完全治愈。

梗阻性肥厚型心肌病当出现呼吸困难、头晕、心绞痛等症状时，首先可以选择药物治疗，应用β受体阻滞剂控制心率及心肌收缩力，将心率降低到50-60次/分，有些患者的症状会有所缓解；如果仍存在临床症状，可以考虑行介入导管射频消融治疗及室间隔切除疏通手术。

无论是介入治疗，还是外科手术治疗，都是在一定程度上缓解症状，但这些方法并不改变肥厚型心肌病容易发生猝死的风险，可以根治的方法是心脏移植，但是由于患者往往找不到合适的心脏供体，因此很难治愈。

肥厚型心肌病的病因有哪些

肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病,以心室非对称性肥厚为解剖特点,是青少年运动猝死的重要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻,又可分为梗阻性和非便阻性肥厚性心肌病。国外报道人群患病率为200/10万。我国有调查显示患病率为180/10万。

本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的一个最主要原因,少数进展为终末期心衰,另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少病人症状轻微,预期寿命可以接近常人。肥厚性心肌病为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。目前已发现至少18个疾病基因和500种以上变异,约占肥厚性心肌病病例的一半,其中最常见的基因突变为肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因,肥厚性心肌病的表型呈多样性,与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。