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原发性血小板增多

网友投稿 疾病库 2023-05-16

原发性血小板增多

  原发性血小板增多症,是累及巨核细胞系的一类骨髓增殖性肿瘤,主要特征为外周血血小板持续大于等于450×10的9次方每升,骨髓中成熟巨大的巨核细胞增多,临床多见血栓形成及出血。

  诊断必须要排除,其他继发性的血小板减少症,要排除缺铁、感染、炎症、肿瘤、脾切除、转移癌及淋巴增殖性疾病,导致的反应性血小板增多症。也要排除真性红细胞增多症,骨髓纤维化,慢性髓系白血病等,其他骨髓增殖性肿瘤。

原发性血小板增多症是绝症吗

  原发性血小板增多症一般不是绝症,极少数会转变成白血病,可能会危及到身体健康,需要积极治疗。具体分析如下:

  原发性血小板增多症是一种慢性骨髓增生性疾病,主要是骨髓巨核细胞发生异常增生、血小板持续增多,而且功能出现异常,通常会反复出现自发性皮肤粘膜出血、形成血栓、脾脏肿大等。原发性血小板增多症早期没有任何症状,病情发展较慢,不会对人体健康造成伤害。所以原发性血小板增多症不是绝症,如果不采取治疗措施,症状加重,少数患者进展成白血病,会威胁身体健康,所以要尽早治疗。

  原发性血小板增多症,若发现得早,可以在医生指导下使用阿司匹林肠溶片、川芎嗪口服液、羟基脲片等药物治疗,通常能达到较好的治疗效果,能有效控制病情发展。


原发性血小板增多症是什么病

  由于血小板数目的增加以及质量的异常,患者血栓的风险要明显高于正常人。可以发生动脉血栓、静脉血栓或者是微血管血栓,主要表现为脑梗死、心肌梗死、下肢深静脉血栓、脑静脉窦血栓或者是红斑肢痛。

  对于原发性血小板增多症的患者,要积极控制血小板的数目,并且要预防血栓的形成。对于高危患者,可以给予阿司匹林预防血栓,同时给予羟基脲以及干扰素进行减细胞治疗,从而减少患者血栓发生的风险。

原发性血小板增多症怎么治疗效果比较好

原发性血小板增多症怎么治疗效果好。

原发性血小板增多症为造血干细胞克隆性疾病,外周血血小板计数明显增高和功能异常,骨髓中巨核细胞增殖旺盛。起病缓慢,病人早期可能无任何症状,只是在做血细胞计数时偶然发现,出血或血栓形成为主要临床表现,可有疲劳、乏力、脾大等症状。实验室检查血小板明显升高,涂片中血小板聚集成堆,大小不一,偶见巨核细胞碎片,聚集试验中血小板对胶原、花生四烯酸诱导的聚集反应下降,对肾上腺素的反应消失。白细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高,骨髓检查各系明显增生,以巨核细胞和血小板增生为主,巨核细胞体积大,多为成熟型。骨髓活检有时伴轻至中度纤维组织增多。对于年龄小于60岁,无心血管疾病的低危无症状病人无需治疗,而年龄大于60岁和/或有心血管疾病的高危病人需要积极治疗,主要是使用阿司匹林,氯吡格雷等抗血小板,防治血栓并发症。治疗可以使用骨髓抑制药以及干扰素等降低血小板计数。

原发性血小板增多症应该注意什么

原发性血小板增多症应该注意什么。

原发性血小板增多症起病缓慢,病人早期可能无任何症状,只是在做血细胞计数时偶然发现,出血或血栓形成为主要临床表现,可有疲劳、乏力、脾大等症状。对无症状的原发性血小板增多症是否采取降低血小板计数的治疗仍有争论。长期降血小板治疗是否能改善无症状患者的预后,目前还没有证据,对有出血或血栓形成的患者降低血小板治疗可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时应积极治疗,进行降血小板治疗,目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。急性有危险的出血或血栓患者可用血小板分离单采血小板,但是这种方法降低血小板是短时的,会出现反跳,需要与骨髓抑制剂协同使用。羟基脲是非脘化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效,对骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。重组α干扰素为治疗本病的有效药物可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增,大多数患者用干扰素治疗一个月,血小板计数可正常或接近正常范围。阿司匹林为有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效,缺点是有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长,因而使用时需要慎重。

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