什么是主动脉弓畸形？

主动脉弓畸形是一种少见的先天性畸形。根据它的解剖结构，这种畸形主要分为两大类：第一类是主动脉弓及其分支位置、行径和组合的异常，这种异常常常形成主动脉环状血管，压迫里面的组织结构。第二类是主动脉弓长度大小和通路异常的畸形，这类主动脉弓畸形常常是因为主动脉弓的中断，而导致血流动力学的改变以及诱发相应的临床症状。

主动脉弓畸形的临床症状和预后是不一样的，主要是根据畸形的性质，而有所不同。经常在婴儿出生不久之后即出现症状，来势比较凶猛，但是有少部分病人没有什么特殊的症状的。这个疾病的治疗，主要还是依赖外科手术治疗。

什么原因导致了主动脉弓畸形

主动脉弓畸形是一种少见的先天性畸形，由于胚胎的发育异常形成多样的主动脉弓，或主动脉弓分支畸形，出现各种畸形的组合。胚胎早期主动脉弓发育，是从多对的环形的主动脉弓向单一的主动脉弓转化的过程，主动脉弓在胚胎发育中的异常存留或消失的部位和程度不同，会产生各种类型的主动脉弓及其分支畸形组合。

归纳起来主要有两类。第一类是主动脉弓，或主动脉弓分支位置、行径和组合的异常。常形成诸如双主动脉弓、右位主动脉弓或者左位主动脉弓及其分支异常，进而形成主动脉环状血管。环状血管常常围绕气管和食管，有时可以形成气管和食管的受压症状。第二类是主动脉弓长度、大小和通路的异常。如主动脉弓中断和颈部主动脉弓等。主动脉弓中断畸形，常因血流受阻，依赖合并的动脉导管未闭及心内畸形分流通道维持下半身的血液供应。因而出生之后，动脉导管一旦闭合，常因为充血性心力衰竭而导致婴儿夭折。

主动脉弓畸形有什么样的临床症状有那哪些？

先天性主动脉弓畸形，通常分为两类。第一类是主动脉弓的环状畸形，主动脉弓环状畸形有无症状，症状或轻或重，是决定于形成的主动脉弓的血管环的类型，和对气管、食管压迫的程度来决定的。双主动脉弓等完全型血管环经常导致严重的气管和食管受压，患儿在出生后不久即出现呼吸和吞咽困难，并伴有哮鸣音等气道阻塞或者肺部感染的征象。每当哺乳的时候，呼吸困难往往都会引起发绀或者是晕厥，如果不及时手术治疗解除压迫，通常会因而引起患儿的死亡。不完全的血管环所致的压迫症状比较轻微，甚至是没有症状的。但也可能在出生数月之后出现症状逐渐加重的情况。食管后迷走右侧锁骨下动脉的病人可能在接近成年的时候才出现轻微的吞咽困难或者是呼吸困难。先天性主动脉弓畸形的第二大类是主动脉弓中断畸形。这类病人的临床表现是病人出生不久之后，早期就会出现心功能不全的征象。临床表现类似于比较大的左向右分流的先天性心脏病，出现例如气急、呼吸困难、多汗、喂....阅读全文>>

主动脉弓畸形需要做什么检查？

这些检查包括心电图、心脏彩超、胸片以及CT及CT血管造影。心电图主要是了解病人有没有合并一些心律失常或者心电图的其他异常。胸片的目的是了解心脏的大小形态，双肺的情况，另外就是了解肺部的肺血管床的情况。

心脏彩超是可以直接探及到主动脉弓畸形，明确是哪一种类型的畸形，以及有没有合并其他心血管畸形的存在的，同时心脏彩超还可以评估患者心脏的功能情况。

CT及CT血管造影，它可以很准确的评估主动脉弓畸形的形态，以及对周围组织，例如食管、气管的影响，这些都可以帮助临床医生决定术中怎么做这个手术的，对于主动脉环状血管型的畸形，往往还需要支气管镜检查，通过支气管镜评估气管的受压程度，并评估有无气管环状软骨的软化，对于主动脉弓中断畸形的患儿，还需要常规测量血钙浓度，排除可能合并的DiGeorge综合症对疾病治疗的影响。这些就是先天性主动脉弓畸形常见的一些检查。